MINISTERSTVO ZDRAVÍ RUSKÉ FEDERACE
ČÁSTI ANOMÁLNÍ PULMONÁRNÍ VENOUSOVÉ VYPOUŠTĚNÍ (PUDLV)
Rok schválení (četnost revizí): 2018 (nejméně jednou za 3 roky)
- Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska
CHD - vrozené srdeční vady
ASD - defekt síňového septa
Ischemická choroba srdeční
CT - počítačová tomografie
MRI - magnetická rezonance
OLS - obecná plicní cévní rezistence
ICU - Oddělení reeanimace a intenzivní péče
RV - pravá komora
PP - pravé atrium
Qp / Qs - poměr průtoku krve v plicní a velké cirkulaci
Termíny a definice
Kardiomegálie - zvětšení srdce způsobené hypertrofií objemu srdečního svalu nebo dilatací srdečních komor.
Srdeční katetrizace je invazivní postup prováděný pro léčebné nebo diagnostické účely v patologii kardiovaskulárního systému.
Postcardiotomy syndrome je komplikace časného pooperačního období v chirurgii pro vrozené srdeční vady, projevující se přítomností výtoku v perikardiální dutině.
Scimitarův syndrom - infračervená forma částečného abnormálního přítoku pravých plicních žil do dolní duté žíly.
Echokardiografie je ultrazvuková metoda zaměřená na studium morfologických a funkčních změn v srdci a jeho chlopňovém aparátu.
1. Stručné informace
Částečná abnormální drenáž plicních žil (PADVD) je anomálie srdce, charakterizovaná absencí připojení jedné nebo více (ale ne všech) plicních žil k levé síni. Navíc mohou být vypuštěny do pravé síně, koronárního sinu, umyvadel nadřazené nebo dolní duté žíly.
1.2 Etiologie a patogeneze
Genetické, fyzikální, environmentální a infekční faktory vedou k narušení organogeneze a vzniku vrozené srdeční choroby. Riziko vzniku defektu u nenarozeného dítěte je výrazně vyšší v rodinách, kde jsou příbuzní s CHD. Kromě dědičných stavů, virových onemocnění těhotné ženy (zarděnky, plané neštovice atd.), Endokrinopatie, užívání některých léků a alkoholu během těhotenství, průmyslových rizik, gestačních komplikací (toxikóza, hrozba potratu atd.).
Částečná abnormální drenáž plicních žil je obvykle spojena s síňovou komunikací (ASD, foramen ovale). Méně často je atriální septum neporušený. Pro každý typ PADLV existují preferenční lokalizace ASD, avšak kombinace variant PADLV s ASD nelze považovat za absolutní. Frekvence částečného abnormálního odtoku plicních žil se pohybuje v rozmezí od 0,3% všech CHD podle klinických údajů do 0,6% podle pitevních dat [1 - 3]. Scimitarův syndrom představuje 3–6% všech případů PADV [3, 4]. Polovina pacientů s izolovanou PADLV je schopna žít až 30-40 let. Střední míra přežití u pacientů se scimitarovým syndromem se pohybuje od 20 do 30 let [5, 6].
1.4 Kódování ICD 10
Vrozené malformace velkých žil (Q26):
Q26.3 Částečná abnormální drenáž plicních žil.
1.6 Klinický obraz
Vady tohoto typu mají špatný klinický obraz a jsou často asymptomatické. Mohou se projevit se sníženou tolerancí pohybu, častými infekčními plicními chorobami. Jevy oběhového selhání jsou zanedbatelné a lze je omezit na mírnou slabost, pocení dítěte, cyanózu nasolabiálního trojúhelníku. Izolovaný CHADLV se může projevit jako hemoptysa. Děti s vadami, jako je ASD, mají často astenickou postavu se znatelnou bledostí kůže. V případech venoarteriálního výboje se může objevit difuzní cyanóza.
Při fyzickém vyšetření lze pozorovat rozdělení II tónu (důsledek delšího trvání pravé komorové systoly) a / nebo systolického šelmu funkční stenózy přes plicní tepnu. V případě velkých defektů mohou být nad tricuspidální chlopní (funkční stenóza) a plicní arterie (nedostatečnost plicní chlopně, Graham-Still murmur) přítomny diastolické šelesty..
2.1 Stížnosti a anamnéza
- Při sběru anamnézy se doporučuje u všech pacientů s podezřením na PADLV objasnit přítomnost CHD v rodině a příbuzných, průběh těhotenství matky (jak to bylo, zda došlo k infekčním onemocněním těhotné ženy, komplikace během těhotenství atd.) K ověření diagnózy [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Při shromažďování stížností se doporučuje u všech pacientů s podezřením na PADLV objasnit přítomnost dušnosti, bušení srdce, únavy vznikající po fyzické námaze; hemoptysis (projevuje se v izolované PADLV), častá infekční onemocnění plic pro ověření diagnózy [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Poznámky: Tento CHD má zpravidla špatný klinický obraz a je často asymptomatický. Jevy selhání oběhu jsou zanedbatelné a lze je omezit na mírnou slabost, pocení dítěte, cyanózu nasolabiálního trojúhelníku.
2.2 Fyzikální vyšetření
- Doporučuje se provést fyzické vyšetření u všech pacientů s podezřením na PADVD pro ověření diagnózy [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Auskultace srdce odhaluje systolický šelest s jeho maximální intenzitou ve druhém - třetím mezikontálním prostoru vlevo od hrudní kosti. U některých pacientů s velkým výtokem krve je slyšet nad trikuspidální chlopní jemný diastolický šelest; II tón na plicní tepně je široce rozdělen bez ohledu na fáze dýchání. V přítomnosti plicní hypertenze se zvyšuje plicní složka II tónu. Děti často mají astenickou postavu se znatelnou bledostí kůže..
2.3 Laboratorní diagnostika
- Pokud byl pacient s PADLV přijat do specializované nemocnice pro chirurgické ošetření vady, doporučuje se určit jeho krevní skupinu a Rh faktor pro výběr krve [2].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Doporučuje se, aby všichni pacienti před operací provedli kompletní krevní obraz, aby určili počáteční hladinu hemoglobinu a krevních destiček [2]..
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
2.4 Instrumentální diagnostika
Diagnóza PADLV se provádí pomocí zobrazovacích výzkumných metod..
- Transthorakální echokardiografie (EchoCG) s barevným dopplerovským mapováním se doporučuje pro ověření diagnózy u všech pacientů s podezřením na PAPP [2, 3, 7 - 11].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 3)
Komentář: PADLV lze při podezření na vizualizaci při transthorakálním vyšetření podezření na projekci 4 kamer v režimu barevného Dopplerova mapování toku v levé síni z pravé nebo levé plicní žíly. S PADLV ve vynikající vena cava je zaznamenána jeho expanze a zrychlený tok v ní (v Dopplerově režimu s kontinuální vlnou). Ve vysoce pravé parasternální poloze v projekci podél dlouhé osy nebo se subkotálním přístupem v projekci podél krátké osy je vizualizováno místo, kde PADLV proudí do nadřazené nebo dolní vena cava. Problémy mohou nastat při echokardiografické diagnostice PADV levé plicní žíly do koronárních dutin v přítomnosti horní levé vena cava, smíšené formy PADV. Při posuzování průtoku v plicní žíle v Dopplerově režimu je možné stanovit stenózu žíly / kolektoru na soutoku s pravou síní, vena cava. Echokardiografie se provádí také před propuštěním do nemocnice..
- Provádění MRI hrudníku u pacientů s podezřením na PADPV se doporučuje k posouzení anatomie plicních žil, charakteristikám průtoku v nich a také v případě, že výsledky echokardiografie nejsou přesvědčivé [2, 3].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Pacientům s nejasným přetížením RV se doporučuje, aby byli přijati do specializované instituce za účelem provedení dalších diagnostických studií a identifikace CHD [2, 3, 9]..
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Srdeční katetrizace s angiografií se doporučuje pacientům k detekci souběžných srdečních anomálií iu pacientů s podezřením na plicní hypertenzi [2, 3, 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Bezpodmínečným příznakem abnormálního odtoku plicních žil, detekovaného během katetrizace pravého srdce, je průchod sondy do plicních žil přímo z vena cava nebo pravé síně.
- Rentgen hrudníku se doporučuje všem pacientům s podezřením na PADLV ke stanovení konfigurace srdce a posouzení cévního obrazce plic [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Rutinní rentgenové vyšetření odhaluje známky zvýšeného arteriálního vaskulárního vzoru v plicích a zvýšení komor pravého srdce a plicní tepny různé závažnosti. Při scimitarovém syndromu je v přední projekci vizualizována abnormálně vyčerpávající plicní žíla.
- Doporučuje se, aby všichni pacienti s podezřením na PADLV provedli elektrokardiografii, aby určili elektrickou osu srdce, přetížení správných řezů, posoudili srdeční frekvenci a vodivost [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Poznámky: Elektrokardiografický snímek je nespecifický a odráží hypertrofii pravé síně a komory, jakož i její přetížení. Míra těchto změn závisí na množství krevního výtoku a době trvání defektu..
2.5 Další diagnostika
- U pacientů s podezřením na PADP se doporučuje provést diferenciální diagnostiku s ASD a dalšími defekty, ke kterým dochází při zvýšeném průtoku krve v plicích [2, 3, 7 - 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
3.1 Konzervativní léčba
- Doporučuje se předepsat diuretika ve věkově specifických dávkách pro pacienty, u kterých je průběh defektu doprovázen příznaky selhání oběhu [2, 7, 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Poznámky: Počáteční jednorázová dávka furosemidu ** u dětí se stanoví v poměru 1 - 2 mg / kg tělesné hmotnosti / den s možným zvýšením dávky na maximum 6 mg / kg / den za předpokladu, že se lék neužije častěji než o 6 hodin později (použití je kontraindikováno) tabletová léková forma u dětí do 3 let). Počáteční dávka furosemidu ** pro dospělé je 20 - 80 mg / den. Doporučuje se rozdělit denní dávku na 2 - 3 dávky.
- Doporučuje se, aby dospělí pacienti s PADLV léčili supraventrikulární arytmie předepisováním antiarytmik v dávkách souvisejících s věkem (viz arytmie v klinických pokynech) [12–16].
Síla doporučení B (úroveň důkazu 3)
- Doporučuje se pacientům v případě fibrilace síní, a to jak antiarytmické, tak antikoagulační terapie s individuálním výběrem dávky (viz klinické pokyny pro fibrilaci síní) [12, 13].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Léková terapie pro plicní hypertenzi se doporučuje pouze u pacientů, kteří mají ireverzibilní plicní hypertenzi (viz klinické pokyny pro plicní hypertenzi) [3, 17-19].
Síla doporučení B (úroveň důkazu 3)
3.2 Chirurgické ošetření
- Chirurgická léčba PADLV se doporučuje u pacientů s poměrem průtoku krve v plicní a velké cirkulaci (Qp: Qs) vyšší než 1,5. U izolovaných PADLV (bez ASD) části jedné plíce se chirurgická léčba provádí, když Qp: Qs je více než 1,8 [2, 3, 9].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Izolovaná abnormální drenáž všech plicních žil jednoho plic vyžaduje korekci, aby se zabránilo možné hypoxémii, když dojde k poškození zdravých plic. Optimální věk pro provedení intervence je 1 - 2 roky. Korekce scimitárního syndromu s plicní hypoplasií se doporučuje zabránit sekvestraci plic v objemu resekce plic, bez ohledu na velikost výboje. Metody korekce PADLV lze rozdělit na metody separace, přemístění a reimplantace. V některých případech mohou být prvky každé z těchto technik navzájem kombinovány..
3.3 Další ošetření
Léčba bolesti u dětí
- Doporučuje se, aby pacienti používali opiáty a / nebo benzodiazepiny v dávkách odpovídajících věku pro sedaci a aby se zajistila emoční stabilita před transportem na operační sál pro sedaci [20–22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Děti do 6 měsíců nepotřebují premedikaci. Děti od 6 měsíců do 3 let: midazolam ** nebo diazepam ** intramuskulárně nebo intravenózně v dávkách souvisejících s věkem. Děti starší 3 let: trimeperedin ** a / nebo midazolam ** nebo diazepam ** i / m, i / v při dávkách specifických pro věk.
- Pacientům se doporučuje používat k indukci do anestézie a k udržení anestézie: fentanyl **, propofol **, benzoadiazepiny, oxybutyrát sodný **, plynná anestetika obsahující fluór ve věkově specifických dávkách. Je výhodné provést kombinovanou anestézii s použitím plynných anestetik obsahujících halogen ve všech stadiích chirurgického zákroku, včetně kardiopulmonálního bypassu [20–22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Léky používané k vyvolání a udržení anestézie u dětí:
Indukce: Děti do 1 měsíce věku: midazolam ** / oxybutyrát sodný ** a fentanyl ** IV v dávkách souvisejících s věkem. Děti starší než 1 měsíc: midazolam ** / oxybutyrát sodný ** / propofol ** a fentanyl ** - iv v dávkách souvisejících s věkem. Indukce sevofluranem ** je možná ve všech věkových skupinách (monoindukce i v kombinaci s intravenózním podáním fentanylu **).
Udržování anestézie: Děti do 1 měsíce věku: midazolam ** / oxybutyrát sodný ** a fentanyl ** iv v dávkách odpovídajících věku. Děti starší než 1 měsíc: midazolam ** / oxybutyrát sodný ** / propofol ** a fentanyl ** iv v dávkách souvisejících s věkem. Ve všech věkových skupinách lze anestetika halogenovaných plynů použít v kombinaci s fentanylem **. Pokud jsou dávky překročeny (použitím dávek přesahujících dávky uvedené v návodu k danému léčivu), je nutné rozhodnutí lékařské komise.
- Doporučuje se, aby pacienti užívali opiáty a nesteroidní protizánětlivá léčiva ve věkově specifických dávkách k úlevě od bolesti v časném pooperačním období [20–22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: drogy používané k úlevě od bolesti v pooperačním období:
První den po operaci - trimeperidin ** i / m každých 6 - 8 hodin nebo i / v infuze morfinu ** ve věkových dávkách, poté NSAID. Při zachování syndromu těžké bolesti je trimeperidin ** / morfin ** ve věkově specifických dávkách podle indikací. Pokud jsou dávky překročeny (použitím dávek přesahujících dávky uvedené v návodu k danému léčivu), je nutné rozhodnutí lékařské komise.
Při zachování syndromu těžké bolesti je trimeperidin ** / morfin ** ve věkově specifických dávkách podle indikací.
Léčba bolesti u dospělých
- Doporučuje se, aby pacienti před operací předepsali sedativa a antipsychotika na uklidnění a emoční stabilitu, aby se snížil emoční stres. Opiáty a / nebo benzodiazepiny se používají k sedaci před vstupem na operační sál pro sedaci a emoční stabilitu [21, 22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Večer před operací: benzodiazepiny (Bromdihydrochlorofenylbenzodiazepin **, lorazepam), atypická antipsychotika (thioridazin **, sulpirid **) v jednotlivých dávkách. Před dodáním na operační sál i / m trimeperidin ** a / nebo diazepam ** / midazolam **.
- Doporučuje se, aby pacienti pro indukci do anestezie používali: fentanyl **, propofol **, benzodiazepiny, k udržení anestézie - fentanyl **, propofol **, benzodiazepiny, anestetika fluoridovými plyny. Přednost by mělo být provádění kombinované anestézie s použitím plynných anestetik obsahujících halogen ve všech stadiích chirurgického zákroku, včetně kardiopulmonálního bypassu [21, 22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: drogy používané k navození a udržení anestézie:
Indukce: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** a fentanyl ** IV ve vypočtených dávkách.
Udržování anestezie: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** a fentanyl ** - in / ve vypočtených dávkách. Halogenované anestetické plyny lze použít v kombinaci s fentanylem **. Pokud jsou dávky překročeny (použitím dávek přesahujících dávky uvedené v návodu k danému léčivu), je nutné rozhodnutí lékařské komise.
- Doporučuje se, aby pacienti používali opiáty a NSAID v dávkách odpovídajících věku pro úlevu od bolesti v časném pooperačním období [21, 22].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: drogy používané k úlevě od bolesti v pooperačním období:
První den po operaci - trimeperidin ** nebo morfin ** IM každé 4 - 8 hodin, poté NSAID. Analgetika s fentanylem ** řízená pacientem je účinná, jsou-li k dispozici speciální dávkovače. Při zachování syndromu těžké bolesti se trimeperidin ** / morfin ** / fentanyl ** podle indikací.
- Do 3 měsíců po operaci je pacientovi doporučeno podstoupit rehabilitační léčbu v kardiologickém sanatoriu nebo rehabilitačním centru [23].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
- Doporučuje se omezit fyzickou aktivitu pacientů do šesti měsíců od propuštění z nemocnice [23]..
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Většina programů srdeční rehabilitace trvá tři až šest měsíců.
- Časné pooperační příznaky, jako je horečka, únava, zvracení, bolest na hrudi nebo bolest břicha, mohou naznačovat postcardiotomy syndrom se srdeční tamponádou, v tomto případě se k vyloučení této komplikace doporučuje okamžitá echokardiografie [2, 3, 9]..
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Kardiotomický syndrom a srdeční tamponáda se mohou objevit několik týdnů po chirurgické korekci PADV a měly by být klinicky a echokardiograficky vyhodnoceny před propuštěním a do jednoho měsíce po propuštění pacienta. Pacienti, jejich rodiče a poskytovatelé primární péče by měli být poučeni, aby v prvních týdnech po operaci hlásili horečku nebo neobvyklé příznaky (bolest na hrudi nebo břiše, zvracení, neobvyklou únavu), protože tyto příznaky mohou představovat časné příznaky srdeční tamponády.
- U všech pacientů se doporučuje pravidelné sledování kardiologem [23].
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Komentář: Děti prvního roku života vidí kardiolog v první polovině roku 2krát měsíčně, ve druhém - měsíčně. Ve druhém roce života, 2krát ročně, je dítě pozorováno alespoň jednou za 2 roky. Jednou za čtvrtinu je nutné provést odečty EKG, dvakrát ročně se provádí echokardiogram a rentgen hrudníku (v přední a boční projekci) se provádí jednou ročně.
- U pacientů po operaci se doporučuje každoroční klinické vyšetření kardiologem, pokud zůstanou nebo se objeví následující stavy [2, 3, 9]:
1. Plicní arteriální hypertenze.
2. Supraventrikulární arytmie.
3. dysfunkce pravé komory nebo levé komory.
4. Doprovodné vady nebo jiné srdeční choroby.
Síla doporučení C (úroveň důkazu 4)
Poznámky: Klinické hodnocení a EKG pro opakující se nebo znovu se objevující arytmie je důležitou součástí pooperačního hodnocení..
6. Další informace ovlivňující průběh a výsledek nemoci
7. Organizace lékařské péče
Indikace pro plánovanou hospitalizaci:
1. přítomnost příznaků selhání oběhu;
2. přítomnost plicní hypertenze;
3. přítomnost supraventrikulárních poruch srdečního rytmu;
4.plánovaný chirurgický zákrok.
Indikace pro pohotovostní hospitalizaci:
1. zhoršení funkčního stavu pacienta v důsledku progrese příznaků selhání oběhu;
2.přítomnost paradoxní embolie systémových cév, včetně mozku.
Indikace pro propuštění pacienta z nemocnice:
1. nepřítomnost výboje na meziobratlové přepážce, gradient na plicních žilách po chirurgické korekci defektu;
2. snížení tlaku v systému plicní tepny;
3. nepřítomnost příznaků oběhové nedostatečnosti.
Kritéria pro hodnocení kvality lékařské péče
Úroveň spolehlivosti důkazů
Síla doporučení
Diagnóza fáze
Byla získána anamnéza a stížnosti pacientů
Provedeno fyzické vyšetření pacienta
Echokardiografie byla provedena za použití barevného dopplerovského mapovacího režimu
Provedena srdeční katetrizace s angiografií
Stupeň konzervativní a chirurgické léčby
Předepsána diuretická terapie
Byla provedena operace k odstranění částečné abnormální drenáže plicních žil
Pooperační kontrolní fáze
Před propuštěním z nemocnice byla provedena echokardiografie
Pacient je předán k rehabilitační následné péči
1. Hoffman JIE, Kaplan S. Výskyt vrozené srdeční choroby. J Am CollCardiol. 2002; 39: 1890 - 900.
2. Kouchoukos N. T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Srdeční chirurgie Kirklin / Barratt-Boyes: morfologie, diagnostická kritéria, přirozená historie, techniky, výsledky a indikace. - 4. ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Kupryashov A.A. Defekt síňového septa. Částečná abnormální drenáž plicních žil. V knize: Bokeria L.A., Shatalov K.V. (ed.). Dětská srdeční chirurgie. Průvodce pro lékaře. A.N.Bakulev Národní lékařské výzkumné středisko pro zemědělství, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, 2016, s. 2. 294 - 312.
4. Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG. Výsledky po chirurgickém ošetření dětí s částečným anomálním plicním žilním spojením. Ann Thorac Surg. 2007; 84: 2020 - 6.
5. Dupuis C., Charaf L. A., Breviere G. M., Abou P., Remy-Jardin M., Helmius G. „Dospělá“ forma scimitar syndromu. Am J Cardiol. 1992; 70: 502 - 7.
6. Kittle C.F., Crockett J.E. Bronchovaskulární syndrom Vena cava - trojice anomálií týkajících se pravých plic: anomální plicní žíla, abnormální průdušky a systémové plicní tepny. Ann Surg. 1962; 156: 222 - 33.
7. Sharykin A.S. Vrozené srdeční vady. Průvodce pro pediatry, kardiology, neonatology. M.: Teremok; 2005.
8. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. // Kardiovaskulární chirurgie // M., 1996.
9. Zinkovsky M.F. Vrozené srdeční vady. К.: Book plus; 2008.
10. Notomi Y., Srinath G., Shiota T., Martin-Miklovic M. G., Beachler L., Howell K. et al. Maturační a adaptivní modulace torzní biomechaniky levé komory: pozorování Dopplerovy tkáňové pozorování od dětství do dospělosti. Oběh. 2006; 113: 2534 - 41.
11. Pascotto M., Caso P., Santoro G., Caso I., Cerrato F., Pisacane C. a kol. Analýza zobrazování Dopplerovy tkáně pravé komory a závislosti na zátěži u pacientů podstupujících perkutánní uzavření defektu septa síní. Am J Cardiol. 2004; 94 (9): 1202 - 5.
12. Klinické pokyny: Supraventrikulární poruchy srdečního rytmu u dospělých. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/242#doc_abbreviation (datum léčby 18. června 2019).
13. Pokyny pro klinickou praxi: Fibrilace síní a flutter síní u dospělých. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/888#doc_a1 (datum léčby 06/18/2019).
14. Oliver JM, Gallego P, Gonzalez A, Benito F, Mesa JM, Sobrino JA. Predispoziční podmínky fibrilace síní při defektu síňového septa s operativním uzávěrem a bez něj. Am J Cardiol. 2002; 89: 39 - 43.
15. Clark EB, Kugler JD. Předoperační defekt septa septálního septa s koexistující sinusovou dysfunkcí a dysfunkcí atrioventrikulárního uzlu. Oběh. 1982; 65: 976 - 80.
16. Bolens M, Friedli B. Funkce sinusového uzlu a vodivý systém před a po operaci defektu septa septa secundum: elektrofyziologická studie. Am J Cardiol. 1984; 53: 1415 - 20.
17. Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. „Infantilní“ forma scimitarového syndromu s plicní hypertenzí. Am J Cardiol. 1993; 71: 1326 - 30.
18. Mordue BC. Případová řada pěti kojenců se syndromem scimitar. Adv Neonatal Care. 2003; 3: 121 - 32.
19. Beitzke A, Zobel G, Rigler B, Stein JI, Suppan C. Scimitarův syndrom s nepřítomností pravé plicní tepny: případ s reverzibilní levostrannou plicní hypertenzí vyvolanou objemem. PediatrCardiol. 1992; 13: 119 - 21.
20. Rybka MM, Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Ed. LOS ANGELES. Boqueria. Protokoly pro anestetickou podporu srdeční chirurgie prováděné u novorozenců a dětí. Pokyny. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2014.
21. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Ed. LOS ANGELES. Boqueria. Protokoly pro anesteziologické řízení srdeční chirurgie prováděné pro ischemickou chorobu srdeční, chlopenní patologii, poruchy rytmu, hypertrofickou kardiomyopatii, aneuryzmy vzestupné aorty u pacientů různých věkových skupin. Pokyny. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2015.
22. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Ed. LOS ANGELES. Boqueria. Protokoly pro anesteziologické řízení endovaskulárních a diagnostických výkonů prováděných u pacientů se srdeční chirurgií různých věkových skupin. Pokyny. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2018.
23. Podzolkov V.P., Kassirsky G.I. (ed.). Rehabilitace pacientů po chirurgické léčbě vrozených srdečních vad. M.: NTsSSH im. A.N. Bakuleva; 2015.
24. Falkovsky G.E., Krupyanko S.M. Srdce dítěte: Kniha pro rodiče o vrozených srdečních chorobách. - M.: Nikeya, 2011.
SLOŽENÍ PRACOVNÍ SKUPINY
1. Bockeria L.A., akademik RAS (Moskva), Asociace ruských kardiovaskulárních chirurgů
2. Svobodov A.A., Ph.D. (Moskva)
3. Arnautova I.V., MD (Moskva)
4. Belov V.N., doktor lékařských věd (Kaliningrad)
5. Boriskov M.V., Ph.D. (Krasnodar)
6. Volkov S.S., Ph.D. (Moskva)
7. Gorbatikov K.V., Ph.D. (Tyumen)
8. Gorbatykh Yu.N., MD (Novosibirsk)
9. Gorbachevsky S.V., prof. (Moskva)
10. Gushchin D.K. (Moskva)
11. Ermolenko M.L., doktor lékařských věd (Moskva)
12. Zelenikin M.A., prof. (Moskva), Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska
13. Zelenikin M.M., prof. (Moskva), Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska
14. Kim A.I., prof. (Moskva)
15. Kokshenev I.V., prof. (Moskva)
16. Krivoshchekov E.V., Ph.D. (Tomsk)
17. Krupyanko S.M., Ph.D. (Moskva)
18. Kupryashov A.A., MD (Moskva)
19. Movsesyan R.R., doktor lékařských věd (St. Petersburg), Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska
20. Nikiforov A.B. (Moskva)
21. Petrushenko A.V., Ph.D. (Kazaň)
22. Plotnikov M.V., Ph.D. (Astrakhan)
23. Podzolkov V.P. Akademik RAS (Moskva)
24. Sabirov B.N., MD (Moskva)
25. Sinelnikov Yu.A., MD (Permian)
26. Sokolskaya N.O. Doktor lékařských věd, (Moskva)
27. Tumanyan M.R., prof. (Moskva)
28. Shatalov K. V., MD (Moskva)
29. Shmalts A.A., MD (Moskva)
30. Chernogrivov A.E., MD (Penza), Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska
Nedochází ke střetu zájmů. Všichni členové pracovní skupiny nepotvrdili žádnou finanční podporu / střet zájmů, který je třeba nahlásit.
METODIKA ROZVOJE KLINICKÝCH DOPORUČENÍ
Cílové publikum vyvinutých klinických pokynů:
3. Doktor - dětský kardiolog
4. Doktor - kardiovaskulární chirurg
6. Doktor ultrazvukové diagnostiky
Tabulka A1. Silné stránky doporučení
Na základě kvalitních klinických studií, které jsou přímo použitelné na toto konkrétní doporučení ve svých tématech, včetně alespoň jedné RCT
Na základě dobře navržených klinických studií bez randomizace
Zkompilován při absenci kvalitních klinických hodnocení přímo použitelných na toto doporučení
Tabulka A2. Úrovně důkazů
Metaanalýza randomizovaných kontrolovaných studií (RCT)
Alespoň jedna RCT
Alespoň jedna dobře provedená kontrolovaná studie bez randomizace
Alespoň jedna dobře provedená kvazi-experimentální studie
Dobře provedené nerexperimentální studie: srovnávací, korelace nebo kontrola případů
Stanovisko odborníka ke shodě nebo klinická zkušenost uznaného orgánu
Postup aktualizace klinických pokynů
Mechanismus aktualizace klinických pokynů zajišťuje jejich systematickou aktualizaci - nejméně jednou za tři roky nebo kdy jsou k dispozici nové informace o taktice řízení pacientů s tímto onemocněním. Rozhodnutí o aktualizaci přijímá Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace na základě návrhů předložených zdravotnickými neziskovými profesními organizacemi. Formované návrhy by měly zohledňovat výsledky komplexního posouzení léčiv, zdravotnických prostředků a výsledky klinického testování..
1. K základům ochrany zdraví občanů v Ruské federaci (federální zákon ze dne 21. listopadu 2011 N 323-FZ)
2. Postup při poskytování lékařské péče pacientům s kardiovaskulárními chorobami (vyhláška Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 15. listopadu 2012 N 918n)
3. Nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace ze dne 17. prosince 2015 N 1024n „O klasifikaci a kritériích používaných při provádění lékařského a sociálního vyšetření občanů federálními státními zdravotnickými a sociálními vyšetřeními“.
ALGORITMY ŘÍZENÍ PACIENTŮ
Management pacientů s PADLV
INFORMACE PRO PACIENTY
Částečná abnormální drenáž plicních žil je obvykle spojena s přítomností síňové komunikace (defekt síňového septa, otevřená foramen ovale) a abnormálním abnormálním tokem jedné nebo dvou plicních žil do pravé síně namísto vlevo. Když je v septu díra, nastává zkrat se zkratem zleva doprava. S ASD krev z levé síně částečně proudí doprava při každé kontrakci. V důsledku toho přetéká pravá komora srdce, protože musí projít skrze sebe, další objem krve a ještě jednou projít plícemi. Proto jsou plicní cévy plné krve. Proto má sklon k pneumonii. Předsíňový tlak je však nízký a pravá síň je nejvíce „roztažitelnou“ srdeční komorou. Proto se zvětšující se velikost vyrovná se zátěží prozatím poměrně snadno.
Novorozenci a kojenci, a dokonce i malé děti, v drtivé většině rostou a vyvíjejí se naprosto normálně. Rodiče si mohou všimnout své tendence k častým nachlazením, někdy končícím zápalem plic, což by mělo být alarmující. Tyto děti často vyrostou bledé, řídké a poněkud odlišné od svých zdravých vrstevníků..
Srdeční potíže se mohou a obvykle objevují v období dospívání. Obvykle se jedná o stížnosti na „přerušení“ srdeční frekvence, které člověk cítí. Postupem času se stávají častějšími a někdy vedou k tomu, že pacient již není schopen normální, normální fyzické aktivity. Aby se zabránilo takovému „přirozenému“ průběhu defektu, doporučuje se chirurgický zákrok uzavřít a abnormálně vypouštěné plicní žíly přesunout do levé síně. To nekomplikuje operaci: pouze náplast je větší a provádí se ve formě tunelu v dutině pravé síně, přičemž krev se oxiduje v plicích do levého srdce. Intervence není v žádném případě naléhavá. Ale musíte to udělat v raném dětství, pokud se frekvence nachlazení, a zejména pneumonie, stává děsivou a ohrožuje bronchiální astma a zvyšuje se velikost srdce. Obecně platí, že čím dříve se operace provádí, tím dříve dítě a na to zapomenete..