Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktický lékař, učitel lékařské univerzity
Ebsteinova anomálie (AE) je velmi vzácná srdeční malformace, která se vyvíjí během vývoje plodu. V patologii je normální umístění trikuspidálních chlopní narušeno, což má za následek jeho selhání a poruchy oběhu. Podle statistik Ebsteinova anomálie představuje více než 1% všech vrozených srdečních anomálií..
Obecně se vrozené malformace orgánů stávají běžnějšími. Za vinu za vše se považuje neustálé zhoršování podmínek prostředí, nepříznivé faktory ovlivňující nastávající matku a patologie těhotenství. Srdeční anomálie představují velkou skupinu defektů, které, pokud jsou kompatibilní se životem, velmi často vedou k závažným hemodynamickým poruchám vyžadujícím chirurgickou korekci.
Když plod během ultrazvukového vyšetření těhotné ženy vykazuje známky srdečních chorob, nastávající matka se samozřejmě začíná obávat a hledat informace o nemoci, aby byla připravena pomoci svému dítěti po narození. Zkusme zjistit, co je Ebsteinova anomálie a jaké jsou možné způsoby, jak napravit tuto vzácnou vadu..
Anatomické rysy
Ebsteinova anomálie vede k tomu, že se dutina pravé komory zmenší a pravá síň - více než obvykle. Ventilové klapky jsou také odlišné. Mohou být nesprávně vyvinuté nebo špatně zarovnány. Je narušen vývoj celého akordového a svalového aparátu, který uvádí tricuspidální aparát do pohybu.
Vzhledem k malé velikosti pravé komory je z ní vytlačeno méně krve. A zvětšená velikost pravého atria je způsobena tím, že do něj vstupuje část žilní krve..
Mnoho pacientů s Ebsteinovou anomálií je také diagnostikováno s defektem síňového septa a otevřeným foramen oválem. Tato doprovodná svěrák je pro mnohé život zachraňující. Defekt septum přetékající pravé síně je výtok krve. Pravda, v tomto případě je žilní krev v levé síni smíchána s tepnou. To způsobuje hladování kyslíku tkání a orgánů..
Jak tato nemoc pokračuje
Vrozená patologie vede k abnormálním změnám v poloze chlopní, v důsledku čehož je nad nimi vytvořena atrializovaná část pravé komory, což je jedna celá pravá síň. Onemocnění je vzácné, u všech vrozených vad trvá od 0,5% do 1%. Zpravidla jsou spolu s touto nemocí zaznamenány i další vady:
- otevřený arteriální kanál;
- stenóza;
- defekt síňového nebo komorového septa;
- plicní síně;
- WPW syndrom;
- mitrální stenóza.
Spolu s tím vznikají další patologie chronické povahy spojené s prací nejen srdce, krevních cév, ale také jiných životně důležitých orgánů..
Důvody vzniku choroby
Ebsteinova anomálie je diagnostikována u méně než 1% lidí s vrozenými srdečními vadami. Přesné důvody pro jeho vývoj nebylo možné určit. Předpokládá se, že se objevuje v důsledku genetických abnormalit. Podle jedné z verzí může být takový vývoj srdečního svalu způsoben užíváním léků obsahujících soli lithia během těhotenství..
Toto vrozené onemocnění je v 50% doprovázeno defektem síňového septa. V jiných případech je zaznamenána porucha rytmu. Lékaři dosud neuspěli, aby zjistili, proč se vyskytují určité kombinace srdečních vad.
Příčinné faktory výskytu anomálie
Vrozená geneze defektu naznačuje vývoj nitroděložní patologie u plodu způsobené vnitřními nebo vnějšími faktory. Konkrétní důvody nejsou známy, ale možné negativní účinky na tvorbu embrya mohou být:
- genetické poruchy (častěji s kombinovanou CHD);
- virové infekce u těhotné ženy;
- užívání některých léků v 1. trimestru těhotenství (antineoplastická léčiva, silná antibiotika, prášky na spaní).
Neschopnost zabránit rozvoji nitroděložní patologie určuje velký význam prenatální diagnostiky: s včasnou detekcí vrozené vady mohou být detekovány srdeční anomálie neslučitelné se životem dlouho před porodem.
Zdvih trikuspidálního ventilu
Možné možnosti průběhu onemocnění
Ebsteinova anomálie je kritickým vrozeným srdečním onemocněním. Vyskytuje se u chlapců i dívek. Průběh onemocnění a prognóza bude záviset na stupni deformace trikuspidální chlopně. Důležité jsou také patofyziologické změny, ke kterým došlo v pravé síni a komoře..
V některých případech defekt významně narušuje krevní oběh. K srdečnímu selhání dochází, dochází k rozpadu a ve 27% případů dochází k intrauterinní smrti dítěte. S hlubokou patologií po narození děti umírají během prvního měsíce života. Podle statistik je to asi 25% všech dětí, u nichž byla nalezena Ebsteinova anomálie. Diagnóza během těhotenství může být stanovena již ve 20. týdnu..
Asi 68% novorozenců s touto patologií žije až šest měsíců a až 5 let - 64% dětí. Do této skupiny patří děti, u nichž je funkce trikuspidální chlopně a pravé komory uspokojivá. Ve většině případů umírají na progresivní srdeční selhání a poruchy rytmu..
Předpověď
Tato anomálie může mít velmi různorodou prognózu kvality a délky života..
Nelze se zotavit z defektu, ale s malými nebo mírnými změnami žijí pacienti bez omezení a konstantní léčby. Těžké formy vyžadují neustálé zacházení a vedou k postupnému zhoršování pohody a kvality života.
První rok života zažívá téměř 70% nemocných, desetiletý práh - asi 60%. Mezi těmi, kteří po operaci potřebují náhradní nebo plastickou trikuspidální chlopni, přežívá více než 90% po chirurgickém zákroku 10–18 let.
Pokud je potřeba chirurgická péče, nejlepší výsledky léčby jsou ve skupině do 15 let, kde asi 80% pacientů žije po dlouhou dobu.
Prognóza je mnohem horší u pacientů s poruchami rytmu srdečních kontrakcí podle typu paroxysmální tachykardie - mezi nimi nejvyšší procento náhlé smrti.
Klasifikace typů onemocnění
Odborníci rozlišují několik fází nemoci, známou jako Ebsteinova anomálie. Příznaky budou záviset na tom, jak špatné je srdce. Nejobvyklejší je asymptomatická fáze. Tito pacienti si ani nemusí být vědomi patologie a vést normální život. Dobře tolerují fyzickou aktivitu..
Ve druhé fázi se projevují klinické projevy. Tato anomálie se projevuje i v dětství a je poměrně obtížná. Fáze se rozlišují samostatně:
- IIa - je charakterizována nepřítomností srdečních arytmií;
- II b - útoky jsou běžné.
Třetí etapa se nazývá období přetrvávající dekompenzace. Diagnostikuje se v případech, kdy tělo není schopno kompenzovat činnost srdce pomocí pomocných mechanismů..
Nebezpečné komplikace
Při absenci chirurgické léčby jsou možné následující důsledky:
- rychle progresivní kongestivní srdeční selhání;
- aneuryzma pravých srdečních komor s vysokým rizikem prasknutí;
- tromboembolismus velkých cév;
- těžké rytmické poruchy, necitlivé na lékovou terapii;
- septická endokarditida.
Prognóza života závisí zcela na včasnosti diagnostiky a léčby. Zjištěná prenatálně izolovaná vrozená vada s dobrou prognózou života není vůbec povinnou indikací pro ukončení těhotenství: chirurgický zákrok prováděný v optimálním čase s minimálními známkami srdeční nedostatečnosti je zárukou dlouhého a šťastného života dítěte.
Pro 90% operovaných pacientů je prognóza pro zotavení příznivá - člověk může žít celý život, ale s povinným pozorováním kardiologa a omezením výrazné fyzické námahy.
Přítomnost závažných a nebezpečných komplikací výrazně snižuje účinnost léků a chirurgické terapie onemocnění.
Klinický obraz choroby
Při narození jsou děti s Ebsteinovou anomálií cyanotické. Cyanóza po 2-3 měsících života klesá v důsledku skutečnosti, že se snižuje odpor cév v plicích. U dětí s lehkým poškozením srdečního septa se zvyšuje riziko úmrtí na komplikace cyanózy a progresivního srdečního selhání..
Děti s Ebsteinovou anomálií mají často následující příznaky:
- dušnost, dokonce i během odpočinku;
- otok, který je viditelný na dolních končetinách;
- zvýšená únava, zejména znatelná při fyzické námaze;
- poruchy srdečního rytmu;
- cyanóza kůže a rtů.
Cyanóza se objevuje u dětí dříve než příznaky srdečního selhání. Starší děti si mohou stěžovat na opakující se záchvaty zvýšené srdeční frekvence.
Jak se projevuje AE?
Čas nástupu příznaků AE závisí na hloubce léze chlopně, závažnosti její nedostatečnosti, kombinaci s jinými vrozenými srdečními chorobami. U dětí se závažnými změnami struktury chlopní jsou příznaky vady diagnostikovány ihned po narození. Charakteristický:
- Cyanóza kůže;
- Slabý sací reflex;
- Dítě se při krmení rychle unaví, pomalu přibírá na váze.
Přítomnost otevřeného oválného okna u novorozence umožňuje do jisté míry kompenzovat zatížení na pravé síni, protože část krve jde do levé poloviny srdce. Pokud tato díra chybí nebo je velmi malá, může se stav dítěte rychle stát kritickým a během prvních týdnů života může zemřít na těžké srdeční selhání. Kombinace AE s defektem v septu tak může v tomto případě dokonce hrát pozitivní roli, což zajistí alespoň určité uvolnění „pravého srdce“.
S mírným nebo malým stupněm přemístění chlopně do pravé komory po dlouhou dobu může být jediným příznakem cyanóza. Tito pacienti s ním žijí až 10 až 15 let a někdy je vada u dospělých zcela diagnostikována. Další neméně nebezpečnou manifestací je arytmie, která může také vyžadovat chirurgickou léčbu..
Mezi příznaky AE patří:
- Cyanóza kůže a sliznic;
- Dušnost;
- Únava, slabost;
- Různé arytmie;
- Když dojde k srdečnímu selhání, otok.
Nedostatek kyslíku v krvi dodávané do orgánů způsobuje nejen vnější změnu ve formě cyanózy, ale také metabolickou poruchu v tkáních způsobenou hypoxií. Důsledkem toho je změna nehtů, jako jsou "brýle na hodinky" a prsty ve formě "tyčinek na bubny". Tyto příznaky doprovázejí mnoho CHD a indikují nedostatečnou koncentraci kyslíku v krvi nebo vypouštění žilní krve do arteriálního lože..
Zvětšená pravá síň, jejíž objem může dosáhnout litru nebo více, vyvíjí tlak na přední povrch hrudníku, což je zvlášť výrazné u rostoucího dítěte, jehož kosti jsou velmi poddajné. Tento jev vede ke vzniku takového vnějšího příznaku patologie jako „hrb srdce“ - vydutí přední části hrudníku v srdci.
Mezi komplikace AE patří možné fatální arytmie, srdeční zástava a tromboembolismus. Příčinou smrti může být mrtvice, náhlá srdeční smrt, zvýšení městnavého srdečního selhání s nekompenzovanou vadou.
Diagnóza nemoci
V některých případech je onemocnění určeno během těhotenství nebo bezprostředně po narození v nemocnici. Existuje několik charakteristických příznaků, podle kterých lékař může mít podezření, že dítě má Ebsteinovu anomálii. Diagnostika zahrnuje auskultaci, rentgen hrudníku, echokardiografii, EKG. Všechny tyto metody v kombinaci umožňují přesné stanovení diagnózy..
Během auskultace může lékař slyšet charakteristický rytmus, může to být třikrát nebo čtyřikrát. Utopí vysokofrekvenční tichý systolický šepot trikuspidální nedostatečnosti. Kromě toho je výrazné rozdělení druhého tónu, při dýchání se nemění. Na vrcholu levé hrudní kosti by měl být slyšet mezepiastolický pískavý tichý hluk.
Na rentgenovém snímku je vizualizován rozšířený srdeční stín, což je způsobeno výrazným zvýšením pravé síně. Vaskulární obraz plic je obvykle bledý. Srdce má často tvar koule.
Změny jsou také pozorovány na EKG. Kardiogram vykazuje známky hypertrofie pravé síně, interval PQ je prodloužen a je pozorován úplný nebo částečný blok větví pravého svazku.
Na echokardiografii je vidět široké otevření trikuspidální chlopně. Oddělovací chlopeň je posunuta směrem k vrcholu.
Taktika akcí vrozené anomálie
Po stanovení diagnózy a stanovení rozsahu léze je vybrána léčba. Takoví pacienti samozřejmě potřebují operaci. Jedinou výjimkou je ta malá skupina pacientů, kteří mají asymptomatickou Ebsteinovu anomálii.
Léčba je založena na dalších souvisejících problémech. Pokud pacient přežil dětství normálně, může být operace odložena, dokud se neobjeví výrazné příznaky srdečního selhání..
Všechny děti s tímto problémem by měly být sledovány dětským kardiologem, který se specializuje na vrozené srdeční vady. Rovněž jeho stav by měli sledovat srdeční chirurgové..
Pokud mají pacienti výrazný pokles průtoku krve v plicích a existují-li známky srdečního selhání, je předepsána infuze ionotropních léčiv, jsou předepsány prostagladiny skupiny E. Je také indikována korekce metabolické acidózy. Toto ošetření zvyšuje srdeční výdej a snižuje kompresi levé komory o zvětšenou pravou stranu..
V případech, kdy je pozorována tachykardie, je nutné provést terapii speciálními antiarytmiky.
Jak podezřívat Ebsteinovu anomálii?
Podezření na vrozenou vadu vyžaduje důkladné vyšetření. Po analýze příznaků a stížností pacienta (nebo jeho rodičů v případě novorozenců) předepisuje kardiolog další diagnostické postupy:
- Rentgen hrudníku pro kontrolu velikosti srdce;
- Ultrazvuk je vysoce přesná metoda pro detekci AE a souvisejících defektů;
- Pro srdeční arytmie je nezbytné EKG, Holterovo monitorování a elektrofyziologické vyšetření;
- Atriografie - vyšetření síně pomocí kontrastní látky;
- Katetrizace srdečních dutin k objasnění tlaku v nich.
Video: Ebsteinova anomálie na echokardiografii a popis podstaty vady
Indikace pro chirurgii
Během novorozeneckého období se snaží neoperovat. Je to však nutné v případech, kdy je pravá komorová dysplazie výrazná a doprovázena narušeným antegrádním průtokem krve do plicního lože. V tomto případě dochází k prudkému rozšíření pravých sekcí a současnému stlačení levé komory.
Relativní kontraindikace zahrnují věk až 4-5 let. V případě potřeby se však operace provádí u novorozenců. Chirurgický zákrok se také neprovádí u těch, kteří mají organické nevratné změny ve vnitřních orgánech..
Pacienti, u kterých byla diagnostikována Ebsteinova anomálie, mohou bez chirurgického zákroku žít až 20 let. Jejich smrt je zpravidla náhlá. Vyskytuje se v důsledku komorové fibrilace.
Úkon
Pouze pomocí chirurgického zákroku lze situaci zcela napravit. Současně lékaři doporučují, pokud je to možné, dělat to ve vyšším věku z důvodu příliš malých velikostí srdce v kojeneckém věku..
Operace je prováděna na otevřeném srdci, aby byla realizována možnost její realizace, je organizován proces umělého oběhu. Přebytečná část pravé síně se sešívá a trikuspidální chlopně se zvedne se stehy do polohy, která je téměř normální. V případech, kdy to není možné, se odstraní a nahradí protézou. To vám umožní zapomenout, že pacient měl Ebsteinovu anomálii. U dospělých pacientů je možné podstoupit protetiku, ale u dětí mladších 15 let se provádí plastika chlopní.
Úmrtnost během operací nepřesahuje 2–5%. Pravděpodobnost smrtícího výsledku závisí jak na zkušenosti kardiologa, tak na závažnosti vady. V téměř 90% případů se mohou pacienti vrátit do svého obvyklého životního stylu do jednoho roku.
Zvláštní pozornost by měla být těmto pacientům věnována anesteziology. Koneckonců, pro pacienty, kteří mají Ebsteinovu anomálii, je nutný zvláštní přístup. Specifika anestezie musí být lékařem známa. Musí vzít v úvahu, že tlak u těchto pacientů může být nestabilní. Proto anesteziolog monitoruje své pacienty po operaci..
Ebsteinova léčba anomálií
Léčba AE je nezbytná k nápravě srdečního rytmu, když se objeví známky srdečního selhání. Mezi antiarytmika patří beta-blokátory (atenolol, metoprolol), antagonisté vápníku (verapamil, diltiazem). Při srdečním selhání jsou indikovány diuretika, ACE inhibitory, srdeční glykosidy. Volba léku je určena věkem pacienta a průběhem patologie..
AE patří k těm vývojovým defektům, jejichž projevy nelze napravit pouze konzervativními metodami, takže většina pacientů vyžaduje chirurgickou léčbu. Věk operace a její typ závisí na strukturálních poruchách samotného srdce, závažnosti defektu a povaze hemodynamických poruch..
Nejběžnější typy operací pro AE:
- Plastový trikuspidální ventil;
- Výměna ventilu.
Pokud jsou chlopně chlopně a průvodní CHD takové, že mohou „korigovat“ hemodynamické poruchy s plastickou chirurgií, bude výhodná tato metoda léčby. Plastická chirurgie je zpravidla indikována v případě nedostatečnosti chlopně, zatímco její zúžení (stenóza) bude vyžadovat radikálnější zásah k nahrazení této části srdce..
Během plastické chirurgie se odstraní přebytečná část pravé síně, vytvoří se jednokřídlý ventil a průměr prstence ventilu se zmenší. Pokud dojde k defektu v meziobratlové přepážce, chirurg ji také zašije. Během plastické chirurgie i během protetiky se překračují „extra“ dráhy impulzů, které přispívají k arytmiím.
příklad rekonstrukční chirurgie Ebsteinovy anomálie
Novorozenci s těžkým přetečením pravého síně a nedostatečnou velikostí oválného okna mohou vyžadovat chirurgický zákrok v prvních týdnech života. Jeho podstata spočívá v rozšíření oválného okna nebo defektu v septu speciálním zařízením (balónem), aby se zajistil pohyb "nadměrné" krve do levé poloviny srdce. Toto opatření není radikální, ale vylučuje riziko pro život dítěte a následně je stále zapotřebí plastový ventil nebo jeho výměna..
Pokud není možné provést plastickou operaci na chlopni, je protetika jediným způsobem, jak odstranit vadu. Jeho nevýhodou je přítomnost cizího materiálu v orgánu, na druhou stranu je to velmi spolehlivý způsob, jak korigovat CHD. Je vhodné provádět ho v dospívání, když je objem srdce již co nejblíže dospělým, aby se zabránilo nesouladu mezi velikostí chlopně a oblastí srdce a v důsledku toho stenózou.
Protetika znamená odstranit struktury poškozené chlopně a nahradit ji umělým analogem. Moderní medicína navrhuje tyto operace doplnit zavedením kmenových buněk, které poskytují další materiál k obnovení chybějící hmoty myokardu pravé srdeční komory.
transplantační tricuspidální ventil
Pokud jde o potřebu implantovat protézu místo postižené chlopně, bude každý rodič chtít vědět, co přesně bude nainstalováno v srdci dítěte. Kardiologové dnes mohou nabídnout buď mechanický ventil, sestávající zcela ze syntetických materiálů a kovu, nebo biologický, který je vyroben z prvků lidského perikardu, nebo jednoduše přesadit prasečí chlopň, která odpovídá velikosti člověka..
Tyto možnosti mají výhody i nevýhody. Mechanické protézy vyžadují celoživotní antikoagulaci, ale jsou trvanlivé a spolehlivé. Biologický ventil nevyžaduje antikoagulační terapii, ale také slouží o něco méně. Volba typu protézy zůstává u srdečního chirurga, který posuzuje skutečnou klinickou situaci.
Druhy protéz
Ve většině případů je možné přesně rozhodnout, jak bude operace provedena, pouze pokud je pacient již na operačním stole. Pokud je možné provést plastový ventil, je tato možnost preferována. Existují však situace, kdy je pro pacienty, kteří mají Ebsteinovu anomálii, nutná protéza. Toto je jméno umělé chlopně, která vypadá jako prstenec pokrytý syntetickým polštářem. Uvnitř je mechanismus, který dokáže otevřít a zavřít takzvanou bránu. Může to být mechanické nebo biologické. První možnost je vyrobena ze slitiny titanu, zatímco druhá může být vyrobena z prasečí chlopně nebo z tkaniny lidského srdce.
Při instalaci mechanické chlopně musí pacient neustále pít léky na ředění krve, ale při dodržení režimu může fungovat déle. Biologické zařízení je méně odolné.
Ebsteinova anomálie: koncepce, klinika, diagnostika, léčba, prognóza
© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktický lékař, učitel lékařské univerzity, zejména pro SosudInfo.ru (o autorech)
Ebsteinova anomálie (AE) je velmi vzácná srdeční malformace, která se vyvíjí během vývoje plodu. V patologii je normální umístění trikuspidálních chlopní narušeno, což má za následek jeho selhání a poruchy oběhu. Podle statistik Ebsteinova anomálie představuje více než 1% všech vrozených srdečních anomálií..
Obecně se vrozené malformace orgánů stávají běžnějšími. Za vinu za vše se považuje neustálé zhoršování podmínek prostředí, nepříznivé faktory ovlivňující nastávající matku a patologie těhotenství. Srdeční anomálie představují velkou skupinu defektů, které, pokud jsou kompatibilní se životem, velmi často vedou k závažným hemodynamickým poruchám vyžadujícím chirurgickou korekci.
Když plod během ultrazvukového vyšetření těhotné ženy vykazuje známky srdečních chorob, nastávající matka se samozřejmě začíná obávat a hledat informace o nemoci, aby byla připravena pomoci svému dítěti po narození. Zkusme zjistit, co je Ebsteinova anomálie a jaké jsou možné způsoby, jak napravit tuto vzácnou vadu..
Příčiny a podstata Ebsteinovy anomálie
Stejně jako u většiny vrozených srdečních vad (CHD) zůstávají příčiny patologie nejasné. Předpokládá se, že hrají roli genetické změny ve formě spontánních mutací a vnějších příčin. Takže v některých případech Ebsteinovy anomálie bylo zjištěno, že těhotná žena užívala lithiové přípravky nebo byla nemocná s různými druhy infekcí, což svědčí o možném negativním dopadu léků a infekčních nemocí utrpěných během těhotenství..
V době narození je zpravidla známa přítomnost defektu, protože všechny ženy musí včas podstoupit ultrazvukové sledování vývoje srdce u plodu. Pokud nastávající matka ignoruje návštěvy u lékaře, pak změny v krevním oběhu, které jsou obvykle patrné již v prvních měsících života dítěte, řeknou o přítomnosti patologie ve struktuře srdce.
Lidské srdce se skládá ze dvou síní a dvou komor, které harmonicky pracují a vylučují krev pouze z jednoho směru kvůli přítomnosti chlopní. Jedná se o chlopňový aparát, který zajišťuje jednosměrný pohyb krve dutinami srdce a cév, proto s jeho anomáliemi vždy dochází k určitým hemodynamickým poruchám.
Mluvíme-li o Ebsteinově anomálii, máme na mysli patologii tricuspidální (tricuspidální) chlopně, která není tam, kde by měla být, ale nižší, to znamená, že je posunuta směrem k pravé komoře. Pravá síň nad nízko umístěným ventilem je větší, než by měla být, a ta část myokardu, která je normálně součástí pravé komory, se nazývá atrializovaná, což naznačuje její „síňovou“ afilaci.
V AE funguje pouze ta část pravé komory, která je umístěna pod přemístěným ventilem. Je zřejmé, že není možné pojmout celý objem krve vypuzené z atria. Pokles v pravé komoře nevyhnutelně vede k nadbytku krve v síni. Kromě toho se změnou chlopně část krve vrací do již přeplněného atria. Tyto poruchy způsobují roztažení síňového objemu, nezvládají zátěž a v důsledku toho trpí průtok krve v plicích, jsou zapojeny cévy systémového oběhu.
Ebsteinova anomálie je zřídka prezentována izolovaně. Devět z deseti pacientů vykazuje další změny. Nejběžnější je tedy kombinace AE se septálním defektem mezi síní nebo otevřeným oválným oknem. Je zřejmé, že se tím ještě zhoršují hemodynamické poruchy. Kombinace CHD způsobuje výtok žilní krve z přetékající pravé síně doleva, zatímco arteriální krev směřující do vnitřních orgánů se mísí s žilní krví a výsledkem je hypoxie, to znamená nedostatek kyslíku.
Defekty septa mezi síní v kombinaci s AE přispívají nejen ke smíchání krve, ale také k lokální trombóze, takže tito pacienti mají vždy vysoké riziko tromboembólie (mrtvice, nekróza ve vnitřních orgánech).
S Ebsteinovou anomálií se často objevují další cesty pro vedení elektrických impulsů do myokardiálních buněk, které „vedou“ k poruchám srdečního rytmu - tachyarytmie, jablečný mošt a další.
Video: Ebsteinova anomálie - lékařská animace (angl.)
Jak se projevuje AE?
Čas nástupu příznaků AE závisí na hloubce léze chlopně, závažnosti její nedostatečnosti, kombinaci s jinými vrozenými srdečními chorobami. U dětí se závažnými změnami struktury chlopní jsou příznaky vady diagnostikovány ihned po narození. Charakteristický:
- Cyanóza kůže;
- Slabý sací reflex;
- Dítě se při krmení rychle unaví, pomalu přibírá na váze.
Přítomnost otevřeného oválného okna u novorozence umožňuje do jisté míry kompenzovat zatížení na pravé síni, protože část krve jde do levé poloviny srdce. Pokud tato díra chybí nebo je velmi malá, může se stav dítěte rychle stát kritickým a během prvních týdnů života může zemřít na těžké srdeční selhání. Kombinace AE s defektem v septu tak může v tomto případě dokonce hrát pozitivní roli, což zajistí alespoň určité uvolnění „pravého srdce“.
S mírným nebo malým stupněm přemístění chlopně do pravé komory po dlouhou dobu může být jediným příznakem cyanóza. Tito pacienti s ním žijí až 10 až 15 let a někdy je vada u dospělých zcela diagnostikována. Další neméně nebezpečnou manifestací je arytmie, která může také vyžadovat chirurgickou léčbu..
Mezi příznaky AE patří:
- Cyanóza kůže a sliznic;
- Dušnost;
- Únava, slabost;
- Různé arytmie;
- Když dojde k srdečnímu selhání, otok.
Nedostatek kyslíku v krvi dodávané do orgánů způsobuje nejen vnější změnu ve formě cyanózy, ale také metabolickou poruchu v tkáních způsobenou hypoxií. Důsledkem toho je změna nehtů, jako jsou "brýle na hodinky" a prsty ve formě "tyčinek na bubny". Tyto příznaky doprovázejí mnoho CHD a indikují nedostatečnou koncentraci kyslíku v krvi nebo vypouštění žilní krve do arteriálního lože..
Zvětšená pravá síň, jejíž objem může dosáhnout litru nebo více, vyvíjí tlak na přední povrch hrudníku, což je zvlášť výrazné u rostoucího dítěte, jehož kosti jsou velmi poddajné. Tento jev vede ke vzniku takového vnějšího příznaku patologie jako „hrb srdce“ - vydutí přední části hrudníku v srdci.
Mezi komplikace AE patří možné fatální arytmie, srdeční zástava a tromboembolismus. Příčinou smrti může být mrtvice, náhlá srdeční smrt, zvýšení městnavého srdečního selhání s nekompenzovanou vadou.
Jak podezřívat Ebsteinovu anomálii?
Podezření na vrozenou vadu vyžaduje důkladné vyšetření. Po analýze příznaků a stížností pacienta (nebo jeho rodičů v případě novorozenců) předepisuje kardiolog další diagnostické postupy:
- Rentgen hrudníku pro kontrolu velikosti srdce;
- Ultrazvuk je vysoce přesná metoda pro detekci AE a souvisejících defektů;
- Pro srdeční arytmie je nezbytné EKG, Holterovo monitorování a elektrofyziologické vyšetření;
- Atriografie - vyšetření síně pomocí kontrastní látky;
- Katetrizace srdečních dutin k objasnění tlaku v nich.
Video: Ebsteinova anomálie na echokardiografii a popis podstaty vady
Ebsteinova léčba anomálií
Léčba AE je nezbytná k nápravě srdečního rytmu, když se objeví známky srdečního selhání. Mezi antiarytmika patří beta-blokátory (atenolol, metoprolol), antagonisté vápníku (verapamil, diltiazem). Při srdečním selhání jsou indikovány diuretika, ACE inhibitory, srdeční glykosidy. Volba léku je určena věkem pacienta a průběhem patologie..
AE patří k těm vývojovým defektům, jejichž projevy nelze napravit pouze konzervativními metodami, takže většina pacientů vyžaduje chirurgickou léčbu. Věk operace a její typ závisí na strukturálních poruchách samotného srdce, závažnosti defektu a povaze hemodynamických poruch..
Nejběžnější typy operací pro AE:
- Plastový trikuspidální ventil;
- Výměna ventilu.
Pokud jsou chlopně chlopně a průvodní CHD takové, že mohou „korigovat“ hemodynamické poruchy s plastickou chirurgií, bude výhodná tato metoda léčby. Plastická chirurgie je zpravidla indikována v případě nedostatečnosti chlopně, zatímco její zúžení (stenóza) bude vyžadovat radikálnější zásah k nahrazení této části srdce..
Během plastické chirurgie se odstraní přebytečná část pravé síně, vytvoří se jednokřídlý ventil a průměr prstence ventilu se zmenší. Pokud dojde k defektu v meziobratlové přepážce, chirurg ji také zašije. Během plastické chirurgie i během protetiky se překračují „extra“ dráhy impulzů, které přispívají k arytmiím.
příklad rekonstrukční chirurgie Ebsteinovy anomálie
Novorozenci s těžkým přetečením pravého síně a nedostatečnou velikostí oválného okna mohou vyžadovat chirurgický zákrok v prvních týdnech života. Jeho podstata spočívá v rozšíření oválného okna nebo defektu v septu speciálním zařízením (balónem), aby se zajistil pohyb "nadměrné" krve do levé poloviny srdce. Toto opatření není radikální, ale vylučuje riziko pro život dítěte a následně je stále zapotřebí plastový ventil nebo jeho výměna..
Pokud není možné provést plastickou operaci na chlopni, je protetika jediným způsobem, jak odstranit vadu. Jeho nevýhodou je přítomnost cizího materiálu v orgánu, na druhou stranu je to velmi spolehlivý způsob, jak korigovat CHD. Je vhodné provádět ho v dospívání, když je objem srdce již co nejblíže dospělým, aby se zabránilo nesouladu mezi velikostí chlopně a oblastí srdce a v důsledku toho stenózou.
Protetika znamená odstranit struktury poškozené chlopně a nahradit ji umělým analogem. Moderní medicína navrhuje tyto operace doplnit zavedením kmenových buněk, které poskytují další materiál k obnovení chybějící hmoty myokardu pravé srdeční komory.
transplantační tricuspidální ventil
Pokud jde o potřebu implantovat protézu místo postižené chlopně, bude každý rodič chtít vědět, co přesně bude nainstalováno v srdci dítěte. Kardiologové dnes mohou nabídnout buď mechanický ventil, sestávající zcela ze syntetických materiálů a kovu, nebo biologický, který je vyroben z prvků lidského perikardu, nebo jednoduše přesadit prasečí chlopň, která odpovídá velikosti člověka..
Tyto možnosti mají výhody i nevýhody. Mechanické protézy vyžadují celoživotní antikoagulaci, ale jsou trvanlivé a spolehlivé. Biologický ventil nevyžaduje antikoagulační terapii, ale také slouží o něco méně. Volba typu protézy zůstává u srdečního chirurga, který posuzuje skutečnou klinickou situaci.
Video: chirurgie pro Ebsteinovu anomálii (kurz + popis)
Ebsteinova prognóza anomálie
Ebsteinova anomálie často probíhá docela příznivě a včasná léčba může zcela obnovit správný průtok krve. Mnoho pacientů vede normální život a ženy jsou schopny bezpečně snášet těhotenství a porodit zdravé dítě. Podmínkou pro bezpečnost života s takovou CHD je neustálé pozorování kardiologem, provádění všech jeho doporučení pro léčbu a prevenci komplikací.
Současně zůstává prognóza závažná u těžkých forem defektu, kdy v prvním měsíci života zemře čtvrtina dětí. Při absenci léčby přežije mírně více než polovina pacientů a včasný chirurgický zákrok dává pozitivní výsledek v 90% případů. Pacient se zotaví během jednoho roku, studuje bezpečně nebo se vrací do práce.
Kompletní přehled Ebsteinovy anomálie: příčiny, léčba, prognóza
Tento článek odpoví na otázku: Co je Ebsteinova anomálie? Jaké změny se dějí v srdci a těle. Vyskytuje se často, prognóza onemocnění. Jak se tato srdeční vada projevuje, diagnostikuje a léčí?.
Autor článku: Yachnaya Alina, onkologický chirurg, vyšší lékařské vzdělání v oboru „Všeobecné lékařství“.
Ebsteinova anomálie je patologie struktury prvků srdečního svalu. Vyskytuje se v období vývoje plodu, zahrnuje přemístění do pravé komory septa a (nebo) zadní hrot trikuspidální (trikuspidální) chlopně vzhledem k mezikruži fibrózy oddělující srdeční komory. Posun vede k vytvoření atrializované (obsažené v síni) části pravé komory.
Srdce je normální a má Ebsteinovu anomálii
V tomto případě je narušena práce samotné chlopně (selhání) a obou pravých srdečních komor (zvýšení síně a snížení objemu komory se zesílením jeho stěn)..
Závažnost poruch toku krve, a tedy i klinických projevů patologie, závisí na stupni vytěsnění letáků na chlopni. Při malém posunutí a (nebo) deformaci pouze jednoho ventilu příznaky vady chybí nebo se objevují pouze při významném zatížení. Velké posuny se projevují od narození, což vede ke zpomalení vývoje a progresivnímu srdečnímu selhání. Tito pacienti vyžadují neustálé sledování, terapii a významná omezení cvičení. Vysoké riziko smrtelných následků.
Neexistuje žádný úplný lék na anomálii, dokonce ani chirurgické metody nemohou vyloučit všechna porušení ve struktuře a drahách srdce. Toto onemocnění je charakterizováno postupně rostoucím selháním srdečního svalu, což vede k fatálnímu výsledku. Životnost určuje stupeň narušení struktury orgánu a závažnost patologie krevního oběhu. Pacienti s malými vadami a malými poruchami toku krve žijí dlouho a naplňují životy, ale vyžadují neustálý dohled.
Lidé s takovou vadou jsou pozorováni kardiologem, nejprve pro děti, a po 18 letech - pro dospělé. Otázka možnosti a nezbytnosti chirurgické korekce, stejně jako její přímá implementace - je oblast specialistů na srdeční chirurgii.
Anomálie v číslech, charakteristika patologie
| Četnost výskytu | 1 případ na 20 000 novorozenců |
|---|
Méně než 1% všech vrozených poruch struktury srdce
V 90% případů je anomálie trikuspidální chlopně kombinována s:
- defekt ve stěně mezi síní - vrozená porucha struktury srdce;
- otevřené oválné okno - otevření mezi síní, která normálně funguje u plodu, se spontánně uzavře během 1-2 let od života dítěte.
U 20–25% pacientů může dojít ke zúžení plicní tepny nebo k její úplné obstrukci (atresie). Tento stav významně zhoršuje prognózu onemocnění a atresie je fatální během prvního měsíce života u poloviny pacientů.
Ebsteinova anomálie je také charakterizována kombinací s poruchami v rytmu a vedení srdce:
- 25-50% pacientů trpí nepravidelnou supraventrikulární tachykardií (vyskytuje se při atakech nebo paroxysmech), z nichž 5–10% je diagnostikováno s WPW syndromem (jedno z poruch vedení excitační vlny z předsíní do komor);
- Téměř polovina má úplné nebo částečné blokování svazku His (cesty srdečního svalu)..
Porušení vedení excitace v srdečním svalu je hlavní příčinou náhlé smrti u pacientů s takovou vadou.
Ebsteinova anomálie vede k několika poruchám průtoku krve v srdci:
- Při síňové kontrakci nemůže část pravé komory pod vysunutými trikuspidálními ventilovými letáky přijmout celý objem přicházející krve a protahuje se.
- S následnou kontrakcí komory, včetně její atrializované oblasti, je část krve hozena do atria skrze otevřené chlopně ventilů, protahuje síň a zvyšuje tlak v dolní a vyšší vena cava (systémová cirkulace).
- Neshoda mezi množstvím krve a velikostí dutiny vede ke zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) pravé komory, aby se zachoval normální ejekční objem.
- Když se vyčerpá rezerva zahušťování komorové stěny, snižuje se množství krve vstupující do plicních cév pro obohacování kyslíkem - začátek vývoje nedostatečné funkce srdečního svalu.
- Přítomnost zprávy mezi síněmi na jedné straně kompenzuje hyperexenzi pravých částí srdečního svalu (krevní výtok do levé poloviny) a na druhé straně vede k nedostatku kyslíku v tkáních (smíšené proudění krve tepnami) v počátečních stádiích a selhání levé komory v pozdějších stádiích..
Důvody
Ebsteinova anomálie, stejně jako většina poruch struktury srdce, se v 92% případů vyskytuje pod vlivem škodlivých environmentálních faktorů v období snášky a vývoje kardiovaskulárního systému (4-11 týdnů těhotenství).
Tyto faktory zahrnují:
- fyzický: záření;
- chemická látka: nikotin, alkohol, drogy (údaje o účinku na tvorbu plodu jsou uvedeny v pokynech k danému léčivu).
Zbývajících 8% malformací srdečního svalu je spojeno se spontánními změnami ve struktuře chromozomů během dělení embryonálních buněk - tento proces nelze předpovědět ani ovlivnit..
Existují také rodinné typy anomálií, které jsou kombinovány s malformacemi skeletu a jsou zděděny. V takovém případě je pro stanovení rizika porodu dítěte s patologií nutné konzultovat genetiku před těhotenstvím..
Příznaky patologie
Závisí na stupni přemístění prvků trikuspidální chlopně a souvisejících poruch v průtoku krve srdcem a krevními cévami.
Při mírných změnách mohou projevy nemoci po dlouhou dobu zcela chybět. V případě výrazných anatomických změn doprovázených protahováním pravé síně, snížení objemu ejekce krve pravou komorou a výtok žilní krve defektem do levé síně,
objevují se klinické projevy nemoci. Stupeň ztráty kvality života určuje fázi srdečního selhání.
Příznaky defektu lze izolovat, ale jejich kombinace různé závažnosti je častější:
- centrální cyanóza - změna barvy obličeje a krku z mírně namodralé na černo-fialovou (v závislosti na objemu výtoku žilní krve do arteriálního systému);
- nedostatečná funkce srdečního svalu se projevuje dušností (zejména při námaze), zaostávajícím v růstu a vývoji;
- porušení rytmu kontrakcí srdečního svalu - síňové typy zvýšeného rytmu (tachykardie) nebo snížení v důsledku blokování vedení excitační vlny z předsíní do komor (bradykardie);
- poruchy vědomí (mdloby a pre-mdloby) při fyzické námaze na pozadí narušeného průtoku krve v mozku (extrémní stupně nedostatečné funkce srdce, poruchy v rytmu kontrakcí);
- srdeční šelest - narušení pohybu krve srdečními komorami, určeno nasloucháním (auskultováním) jeho práce lékařem.
Projevy nemoci se významně liší v různém věku:
| Projevy | Procento výskytu podle věkové kategorie | |||
|---|---|---|---|---|
| Prvních 28 dní | Až 2 roky | 3-10 let | Více než 10 let | |
| Cyanóza | 74 | 35 | čtrnáct | 13 |
| Srdeční šelest | devět | 13 | 66 | 33 |
| Srdeční selhání | deset | 43 | 8 | 13 |
| Porušení rytmu srdce | - | - | 12 | 40 |
Diagnostika
Při první návštěvě nebo plánované návštěvě u lékaře může mít podezření na přítomnost srdeční patologie u řady údajů a příznaků:
| Metoda | Co hodnotí |
|---|---|
| Rozhovor | Možnost škodlivých účinků během těhotenství Údaje o fetální ultrasonografii (ultrazvuk): malformace srdce je stanovena po 21 týdnech nitroděložního vývoje v 87% případů Stížnosti na jakékoli narušení pohody |
| Inspekce | Dodržování standardů růstu a vývoje pro danou věkovou kategorii Barva kůže obličeje, krku v klidu a při mírném cvičení Podkožní žíly krku a horních končetin (jejich vyklenutí je známkou vysokého tlaku v pravé síni) |
K objasnění diagnózy se používají následující metody:
| Metoda | Vlastnosti změn Ebsteinovy anomálie |
|---|---|
| Poslech srdce (poslech) | Dodatečný srdeční tón (cvalný rytmus) Systolické a / nebo diastolické srdeční šelesty |
| Elektrokardiografie | Příznaky zvětšení pravé komory a / nebo atria Částečný nebo úplný blok větví svazku Poruchy srdečního rytmu |
| Rentgen plic a srdečního svalu | Zvětšení pravého srdce nebo izolace síní Příznaky sníženého průtoku krve do plic |
| Echokardiografie (ultrazvuk srdce) k posouzení průtoku krve | Posunutí trikuspidálních ventilových letáků do dutiny pravé komory Nedostatečná funkce ventilu Tok krve do síně během kontrakční komory (regurgitace) Vada stěny mezi síní Zvětšení pravé komory a / nebo síně |
| Elektrofyziologické vyšetření srdce (hodnocení zdrojů a cest excitační vlny) - provádí se při detekci porušení rytmu srdečního svalu | Porušení impulzního vedení (blokáda) podél hlavních cest Přítomnost dalších cest (často více) Foci pro vytvoření dalších excitačních impulsů |
Diagnóza „Ebsteinovy anomálie“ je stanovena pouze na základě doplňkového instrumentálního vyšetření. Projevy nemoci a údaje o vyšetření pacienta nejsou specifické pro tuto nemoc.
Léčebné metody
Neexistuje žádný úplný lék na patologii. S mírným přemístěním ventilových letáků neexistují žádné klinické projevy, pacienti vedou celý život, jsou pod neustálým dohledem kardiologa. U některých pacientů bez příznaků onemocnění se mohou objevit v budoucnosti.
Léčba defektu s charakteristickými projevy může být konzervativní a (nebo) chirurgická, zatímco cílem terapie je zachování kvality a prodloužení života pacienta. Oboje závisí na stupni narušení krevního toku: v případě závažných změn je účinek léčby neuspokojivý.
Konzervativní léčba
| Klinické projevy | Skupiny léčiv |
|---|---|
| Ne | Antibiotika (pouze k prevenci zánětu sliznice srdce při infekcích nebo invazivních postupech) |
| Nedostatek funkce srdečního svalu | Diuretika |
Glykosidy
Blokátory vápníku
Chirurgická operace
Potřeba chirurgické korekce je určena:
- Úroveň přemístění letáků vzhledem k mezikruží.
- Velikost vady mezi síní.
- Stupeň zúžení pravé komory a / nebo plicní tepny.
| Druh porušení | Metoda chirurgického ošetření |
|---|---|
| Těžké formy narušení rytmu srdečních kontrakcí nebo nedostatek léků | Radiofrekvenční ablace („vypalování“ dalších ložisek excitace nebo srdečních cest) |
| Nedostatek komunikace mezi předsíní nebo její malá velikost v případě výrazného narušení průtoku krve u novorozence | Rozšíření přirozeného okna v septu nebo vytvoření umělého okna pro vyložení pravého atria |
| Těžká vada s malým objemem pravé komory | Kompletní uzavření komunikace mezi atriem a komorou a vytvoření obtokové komunikace mezi vena cava a plicními tepnami |
| Dekompenzace funkce pravé komory u pacientů mladších 3 let | Uložení zkratky (zprávy) mezi dolní dutou žílou a plicní tepnou |
| Mírná nedostatečnost ventilu s výrazným zúžením výtoku z pravé komory | Vytvoření okna mezi síní a zkratem mezi vena cava a plicními tepnami |
| Závažné selhání ventilu | Oprava trikuspidálního ventilu nebo kompletní výměna |
Předpověď
Tato anomálie může mít velmi různorodou prognózu kvality a délky života..
Nelze se zotavit z defektu, ale s malými nebo mírnými změnami žijí pacienti bez omezení a konstantní léčby. Těžké formy vyžadují neustálé zacházení a vedou k postupnému zhoršování pohody a kvality života.
První rok života zažívá téměř 70% nemocných, desetiletý práh - asi 60%. Mezi těmi, kteří po operaci potřebují náhradní nebo plastickou trikuspidální chlopni, přežívá více než 90% po chirurgickém zákroku 10–18 let.
Pokud je potřeba chirurgická péče, nejlepší výsledky léčby jsou ve skupině do 15 let, kde asi 80% pacientů žije po dlouhou dobu.
Prognóza je mnohem horší u pacientů s poruchami rytmu srdečních kontrakcí podle typu paroxysmální tachykardie - mezi nimi nejvyšší procento náhlé smrti.
Příznaky, příčiny a léčba Ebsteinovy anomálie
Ebsteinova anomálie je patologický stav srdce, ve kterém se abnormálně vyvíjejí letité trikuspidální chlopně. Patologie má vrozenou podobu, je detekována u dětí, i když jsou v lůně.
Ebsteinova anomálie - co to je?
Ebsteinova anomálie je vrozené srdeční onemocnění charakterizované abnormálním vývojem a strukturou letáků s trikuspidální chlopní. Také u tohoto onemocnění dochází k abnormální tvorbě pravé komory..
Ebsteinova anomálie se ventil prohlubuje do dutiny pravé komory. Výsledkem je, že je rozdělen do dvou částí. Patologie není běžná ve srovnání s jinými srdečními vadami. Vzniká během nitroděložního vývoje plodu.
Podle mezinárodní klasifikace je toto onemocnění kódem Q22.5.
Pravděpodobnost Ebsteinovy anomálie je poměrně nízká, až 1%
Důvody rozvoje
Ebsteinova anomálie je vrozená patologie, která se začíná vyvíjet, i když je plod uvnitř lůna. Nástup nemoci může být vyvolán nepříznivými faktory a nemocemi, kterým čelí nastávající matka v období porodu dítěte.
Riziko rozvoje Ebsteinovy anomálie se významně zvyšuje v následujících případech:
- Kouření a pití během těhotenství.
- Užívání léků při přepravě dítěte je zakázáno.
- Infekční a virová onemocnění nastávající matky.
- Těžká toxikóza.
- Expozice ženského těla a jejího plodu záření, chemikáliím, jedům.
Rovněž není vyloučena genetická predispozice k anomáliím..
Rysy vrozené Ebsteinovy anomálie u dětí
Vrozená forma Ebsteinovy anomálie u dětí má své vlastní vlastnosti. Nejnepriaznivějším projevem choroby je stav, kdy jsou ventilové letáky posunuty směrem k vrcholu pravé síně.
Jsou však také možné následující funkce:
- Deformace křídla.
- Zhušťování nebo naopak ztenčování letáků ventilu.
- Zkracování šlachy.
- Hypoplasie myokardu.
- Zvýšení cuspů na endokard.
- Rozšíření křídla, ve kterém získává plachtovitý tvar.
- Rozšíření ventilového kroužku.
- Vady cest, které oddělují síň, komory.
Zdravé srdce a Ebsteinova anomálie
S vrozenou formou patologie má dítě rozdělení pravé komory na dvě části:
- Horní, když se vytvoří společná dutina s pravým atriem. V tomto případě dojde k síňové hypertrofii, část komory se ztenčí, existuje zvýšené riziko vzniku srdeční aneurysmy.
- Nižší, když má pravá komora snížený vzhled. S touto variantou vývoje onemocnění se vytváří hypertrofie srdečních buněk a skleróza komorových stěn..
U mladých pacientů se často vyskytují další patologie, například:
- Zúžení tepny plic.
- Defekt komorového septa.
- Otevřete aortální kanál.
- Stenóza mitrální chlopně.
- Mitrální nedostatečnost.
- Přítomnost dvou letáků v trikuspidální chlopni.
- Aortální atrézie.
Takové anatomické vady znamenají narušení práce postižených orgánů..
V závislosti na typu Ebsteinovy anomálie u dětí se patologie odráží v dalších orgánech.
Příznaky
Ebsteinova anomálie u dospělých a dětí se může projevit okamžitě nebo může být po dlouhou dobu asymptomatická. Závisí to na závažnosti patologie. U pediatrických pacientů jsou možné následující příznaky:
- Útoky arytmie a tachykardie. Nejzávažnější formy jsou pozorovány u dětí, které trpí nejen anomálií, ale také Wolff-Parkinson-White syndromem..
- Bledost nebo cyanóza kůže.
- Dětská únava i při sání na prsou.
- Nedostatečný přírůstek hmotnosti.
- Letargie, ospalost.
- Patologické změny prstů a nehtů u starších dětí.
- Silná pulsace a zvětšení krčních žil.
- Zahušťování krční páteře.
- Zvětšená játra.
- Otok tkání.
- Vývojová zpoždění.
- Mdloby kvůli nedostatečnému krevnímu oběhu.
- Bolest v hrudi, bolavý charakter.
Stává se tak, že Ebsteinova anomálie se projevuje již v dospělosti. V tomto případě příznaky jako:
Také pacienti s Ebsteinovou anomálií mohou mít špatnou toleranci k zátěži..
Pokud v dětství nebylo možné diagnostikovat Ebsteinovu anomálii, pak u dospělého se projevuje ve formě dušnosti, záchvatů srdečního rytmu.
Diagnóza patologie
Ebsteinova anomálie u plodu je detekována pomocí 3D ultrazvuku, který se provádí pro všechny nastávající matky třikrát po celou dobu těhotenství. Během tohoto vyšetření lékař kontroluje stav vnitřních orgánů dítěte. Již v 18-22 týdnech může lékař vidět srdce a posoudit jeho vývoj.
Můžete mít podezření na výskyt anomálie během ultrazvuku následujícími příznaky:
- Zvětšení pravých srdečních komor.
- Tricuspid regurgitace.
- Posun křídla ventilu o 4 mm nebo více od normy.
- Zvětšení tloušťky listu.
- Přítomnost vody v břišní a jiné dutině těla.
Při provádění ultrazvukového vyšetření může lékař také detekovat vývojové zpoždění u dítěte..
Ebsteinova anomálie může být detekována na ultrazvuku ve druhém trimestru
Pokud se dítě již narodilo nebo je nutné zkontrolovat dospělého na přítomnost Ebsteinovy anomálie, pak metody jako:
- Elektrokardiografie. Pomáhá analyzovat srdeční frekvenci, identifikovat známky zvětšení pravé síně.
- Echokardiografie. Umožňuje podrobněji studovat stav a strukturu srdce, detekovat anomálii trikuspidální chlopně, vyhodnotit objem srdečních dutin a také kontrolovat pohyb krve v postiženém orgánu.
- Radiografie. S jeho pomocí je možné identifikovat nárůst částí srdce, zaznamenat změny v jeho struktuře.
- Angiocardiography. Tato metoda je určena ke kontrole stavu cév orgánu, k posouzení krevního oběhu v něm..
- Magnetická rezonance. Pomáhá získat nejpodrobnější informace o stavu a činnosti srdce, odhalit i nejmenší patologické změny v něm..
Někdy se lékaři uchylují k tomuto typu diagnózy, jako je katetrizace srdečních dutin. Při tomto postupu se do orgánu zavede katétr, což pomáhá přesně určit tlak v dutinách a cévách a stanovit přesnou diagnózu. Další taktika terapie onemocnění závisí na této studii..
Jak zacházet s Ebsteinovou anomálií?
Ebsteinova anomálie je léčena chirurgicky. Tento problém bohužel neexistuje. Konzervativní terapie se používá pouze jako doplněk k udržení funkce srdce, odstranění příznaků.
Operativní ošetření
Chirurgie je hlavní léčba Ebsteinovy anomálie. Je zvláště důležité provést zásah co nejdříve, pokud má pacient takové stavy, jako jsou:
- Kardiomegálie, která rychle postupuje.
- Těžká porucha srdečního rytmu.
- Příznaky městnavého srdečního selhání.
Lékaři považují za nejoptimálnější věk pro provedení operace 15 let. Pokud však má dítě závažné příznaky, jeho zdravotní stav je vážně zhoršen, pak je rozhodnutí o provedení chirurgické léčby učiněno bez ohledu na věk pacienta..
V případě potřeby se chirurgický zákrok provádí i v novorozeneckém věku
Intervenční taktika je vybírána individuálně v závislosti na následujících faktorech:
- Stáří.
- Fáze vývoje defektů.
- Fungování trikuspidálního ventilu.
Je proveden jeden z následujících typů operací:
- Rekonstrukční oprava ventilu.
- Výměna ventilu.
Pokud má pacient souběžná onemocnění, může lékař předepsat další zásah, například radiofrekvenční ablaci, resekci části pravé síně.
Konzervativní léčba
Léky se předepisují pacientům, aby se udržela činnost srdce, zabránilo se vzniku komplikací a zabránilo se srdečnímu selhání po operaci.
U Ebsteinovy anomálie je třeba brát léky k udržení těla
Seznam léčivých přípravků stanoví ošetřující lékař. Může zahrnovat následující skupiny drog:
- Léky proti arytmii.
- Srdeční glykosidy.
- Diuretika.
- Léky snižující krevní tlak.
- Jiné léky k eliminaci určitých příznaků.
Do jednoho roku po operaci musí být pacient pravidelně sledován lékařem. Poté budou návštěvy kardiologa méně aktivní, ale budete muset alespoň jednou ročně podstoupit srdeční vyšetření..
Možné komplikace
Pokud včas nezačnete léčit Ebsteinovu anomálii, pak existuje vysoké riziko komplikací. Mezi ně patří následující:
- Kongestivní forma srdečního selhání, která rychle postupuje.
- Aneuryzma správných srdečních komor, ve kterých existuje vysoká pravděpodobnost prasknutí.
- Tromboembolismus tepen.
- Těžké srdeční arytmie.
- Špatná citlivost na léky.
- Septická endokarditida.
Velkým nebezpečím pro člověka je imaginární pohoda, kdy se patologie nevyskytuje s žádnými příznaky. V tomto případě lékaři často přenášejí chirurgický zákrok, dokud onemocnění nezasahuje do plného života pacienta..
Někdy však pacient začíná s ostrým vývojem nemoci, což má za následek zástavu srdce, tedy smrt. Lékaři proto musí k rozhodování o včasnosti chirurgické léčby přistupovat odpovědněji..
Pokud není včasný chirurgický zákrok proveden, je možný smrtelný výsledek.
Prognóza přežití
Prognóza života s Ebsteinovou anomálií zcela závisí na tom, jak včasné bylo onemocnění detekováno a zahájeno jeho léčení. Pokud je patologie nalezena, i když je plod uvnitř mateřského lůna, ale neovlivňuje silně vývoj dítěte, těhotenství není přerušeno. Po narození se dítě podrobí operaci a má možnost žít dlouhý a šťastný život..
Většina pacientů po operaci čelí komplikacím a žije mnoho let. Pro příznivý výsledek je však důležité, aby pacienti přísně dodržovali všechna doporučení lékařů..
Pokud Ebsteinova anomálie pokračuje s průvodními chorobami nebo má za následek rozvoj závažných komplikací, prognóza se prudce zhoršuje. V tomto případě se dětem zřídkakdy daří žít i rok..
Prevence
Aby se předešlo rozvoji Ebsteinovy anomálie u dětí, musí nastávající matky potřebovat odpovědný přístup k otěhotnění a nošení dítěte. Těhotenství se doporučuje naplánovat, aby se zbavily všech patologií u rodičů, které mohou negativně ovlivnit kvalitu početí.
Před početí je důležité napravit zdravotní stav matky a otce, pokud mají následující onemocnění:
- Diabetes mellitus, při kterém dochází k narušení metabolických procesů v těle.
- Autoimunitní patologie, v jejichž důsledku imunitní systém nechrání své tělo, jak by mělo být, ale naopak jej ovlivňuje.
Při přenášení dítěte by ženy měly dodržovat následující doporučení:
- Přestaňte kouřit a pít alkohol.
- Trávit více času venku v oblastech, kde neexistují ekologické problémy.
- Zaregistrujte se včas na prenatální klinice - po dobu nepřesahující 12 týdnů.
- Návštěva gynekologa každý měsíc během prvního trimestru, jednou každé 3 týdny - během druhého a jednou každých 10 dní - během třetího.
- Jezte moudře. Ze stravy je nutné odstranit všechny nezdravé potraviny, například smažené, mastné, slané, sladké nápoje sycené oxidem uhličitým, klobásy a další. Doporučuje se jíst více zeleniny a ovoce.
- Dodržujte denní režim, zabraňte přepracování těla.
- Nezdržujte se v oblastech se zvýšenou koncentrací záření.
- Nedotýkejte se jedů a chemikálií.
- Neužívejte léky bez souhlasu lékaře.
Ebsteinova anomálie je tedy závažná srdeční vada, která se u plodu vyvíjí, zatímco je stále v lůně. Patologie vyžaduje chirurgický zákrok a celoživotní dodržování lékařských doporučení.