Addison-Birmerova anémie

Addison-Birmerova anémie (anémie s nedostatkem B12) je onemocnění, při kterém je proces krvetvorby narušen nedostatkem vitaminu B12 v těle..

Addison-Birmerova anémie se vyvíjí s nedostatkem vitamínu B12, který může být způsoben:

- Poruchy příjmu potravy (půst, přísná strava, vegetariánství),

- Nedostatečná produkce faktoru Castle, který pomáhá vstřebávat vitamín B12 ve střevech;

- Chirurgické operace na zažívacím traktu;

- Období těhotenství a laktace;

Příznaky anémie Addison-Birmer

Všechny příznaky nemoci jsou spojeny do tří syndromů: anemický, gastroenterologický a neurologický.

U anemického syndromu si pacienti stěžují na rychlou únavu, závratě, tinnitus, tečky před očima, palpitace a dušnost.

Gastroenterologický syndrom s Addison-Birmerovou anémií se projevuje nevolností, zácpou, úbytkem na váze a dalšími poruchami gastrointestinálního traktu. Jazyk pacienta se zbarví červeně nebo karmínově a jeho povrch se vyhladí.

Neurologický syndrom zahrnuje záchvaty, necitlivost končetin, slabost svalů.

Diagnóza Addison-Birmerovy anémie

Abychom mohli přesně stanovit diagnózu a zjistit příčinu nemoci, musí pacient konzultovat lékaře, který prozkoumá a prostuduje životní historii pacienta a provede krevní testy..

S Addison-Birmerovou anémií je snížen počet erytrocytů, retikulocytů a krevních destiček v krvi a také hladina hemoglobinu v krvi.

V biochemické analýze krve je zvýšené množství bilirubinu vytvářeného během rozkladu erytrocytů a železa, protože snížilo jeho použití při tvorbě erytrocytů.

Průraz kostní dřeně určuje přítomnost zvětšených erytrocytů s jadernými zbytky. Také se provádí EKG, které ukazuje poruchu srdečního rytmu pacienta.

Léčba Addison-Birmerovy anémie

Terapeutická terapie má několik směrů: léčba onemocnění, které způsobilo anémii, odstranění provokačních faktorů a normalizace hladin vitaminu B12.

Pacientovi je intramuskulárně injikován vitamin B12, aby se obnovila jeho normální hladina v těle. Pacient by měl dodržovat dietu bohatou na bílkoviny a vitamíny B12. Doporučuje se jíst maso, játra, ryby, vejce a mléčné výrobky. Strava by měla být vyvážená a měla by obsahovat všechny vitamíny a minerály, které tělo potřebuje, aby správně fungovalo.

V případě ohrožení života pacienta se provede transfuze červených krvinek.

S včasnou a vhodnou léčbou Addison-Birmerova anémie dobře reaguje na léčbu.

Prevence anémie Addison-Birmer spočívá ve správné výživě, ve které by měla být strava bohatá na všechny nezbytné prvky pro normální fungování těla.

NOVÝ PROVOZNÍ REŽIM OD 18. května
Vážení pacienti!

Věnujte prosím pozornost změnám v našem rozvrhu. Vzhledem k vašim četným požadavkům bude lékařské středisko od 18. května 2020 fungovat denně od 09:00.

Pondělí - sobota 09: 00-19: 00
Neděle 09: 00–18: 00

Ultrazvuková skříňka (po domluvě):

Pondělí - sobota 10: 00–18: 00
Neděle 10: 00-16: 00

Léčebna (odběr krve, intramuskulární, intravenózní injekce) - bez jmenování:

Pondělí, úterý, neděle 09: 00-16: 00
Středa, Čtvrtek, Pátek 09: 00-17: 00
Sobota 09: 00-17: 00

Žádáme vás, abyste navíc vyjasnili harmonogram jmenování specialistů. Připomínáme, že přijímání odborníků probíhá po domluvě (telefonickou registrací, v přihlášce e-mailem: [email protected].
více informací "

ZÁZNAMU K endokrinologovi
Vážení pacienti!

Addison-Birmerova anémie

Addison-Birmerova nemoc nebo anémie je často zaměňována s banální B₁₂-nedostatek anémie. Jsou podobné v přítomnosti neurologických příznaků a megaloblastické hematopoézy. Funkce vytvořená nezávisle Angličanem Addisonem a německým Birmerem v povinné kombinaci tří faktorů:

• těžká forma atrofické gastritidy;
• přítomnost nedostatku vitaminu B₁₂ kvůli porušení asimilace, bez ohledu na její množství v potravě;
• přechod hematopoézy do megaloblastické formy, charakteristické pro embryonální období vývoje člověka.

Jiným názvem je zhoubná (maligní) anémie. Vyskytuje se u 110 až 180 lidí ze 100 tisíc lidí. Většinou ve stáří, po 60. U žen je to o něco častější než u mužů. Někteří vědci tvrdí, že Addison-Birmerova choroba postihuje až 1% lidí ve starších věkových skupinách. Pokud existuje dědičná predispozice, onemocní mladí a střední lidé.

Důvody

Addison popsal klinické příznaky zhoubné anémie v roce 1855, Birmer - o 13 let později. Oba považovali nemoc za nevyléčitelnou, protože hlavní škodlivé faktory nebyly známy.

2 roky po Birmerovi bylo navázáno spojení mezi anémií a slizniční atrofií na vnitřním povrchu žaludku a zastavením produkce pepsinogenu..

Další studie umožnily objasnit povahu a rozsah změn v žaludku. Ukázalo se, že atrofie zachycuje 2/3 sliznice a zabíjí buňky zvané parietální. Spolu s nimi se ztrácí schopnost produkovat enzym. Mrtvé buňky jsou nahrazeny jinými, které jsou velmi podobné těm střevním v jejich schopnosti produkovat hlen.

Stěna žaludku je infiltrována lymfocyty a plazmou. Je důležité, aby tyto změny byly pozorovány nejen u zhoubné anémie, ale také u normálního průběhu atrofické gastritidy. Navíc pacienti, kteří mají dlouhou historii onemocnění, nemají anémii..

Ukázalo se, že pro vývoj Addison-Birmerovy choroby jsou zapotřebí 2 další komponenty:

1. dědičná predispozice;
2. autoimunitní ladění těla.

Účinek imunity byl potvrzen detekcí dvou typů protilátek v krevním séru metodou imunofluorescence u pacientů:

• na samotné parietální buňky (u 90% pacientů);
• na vnitřní faktor produkující pepsinogen (u 57% pacientů).

Protilátky se vyskytují v 76% případů a v žaludeční šťávě, to je to, co brání vstřebávání vitaminu B₁₂.

Moderní koncepce imunity umožnily odhalit jemnější mechanismy porušení: dědičný charakter je potvrzen přítomností protilátek u zdravých příbuzných. V důsledku poruchy funkce imunitního systému se protilátky objevují současně proti buňkám štítné žlázy, nadledvin, Langerhansových buněk v pankreatu.

Co je primární, poškození žaludku nebo autoalergie, není zatím jasné. Oba procesy se navzájem posilují, inhibují regeneraci sliznice.

Klinický obrázek

Klinické projevy u Addison-Birmerovy choroby obvykle začínají obecnými příznaky anémie, ale nutně jsou kombinovány s poruchami trávení a neurologickými příznaky. Pacienti si stěžují na:

• zvýšená únava, ospalost, únava;
• ¼ bolest v jazyku nebo ústech;
• pocit tíže po jídle v epigastrické zóně;
• asi 1/3 případů je doprovázena znecitlivěním, „plazící se plazí“ na kůži nohou a paží;
• je možné mírné snížení hmotnosti, ale častěji mají pacienti nadváhu;
• při exacerbaci je možný častý průjem, výkaly jsou intenzivně zbarveny kvůli akumulaci stercobilinu;
• zvýšení teploty je způsobeno zvýšeným rozkladem červených krvinek.

Mezi vzácné příznaky patří:

• zhoršené močení, impotence u mužů;
• obtížné chůze;
• vizuální poruchy.

Příznaky lézí lebečních nervů (zrakové, čichové, sluchové) způsobují změnu vnímání: snížení pachu, sluchu, zraku.

Duševní poruchy, halucinace byly velmi vzácné.

Diagnostika

Při vyšetření lékař zjistí:

• bledost kůže;
• nafouklá tvář;
• hnědá pigmentace na nose a lícních kostech;
• mírné icterus sclera.

Vyšetření dutiny ústní dává typický obrázek:

• na začátku nemoci vypadá jazyk „opařeně“ bolestivými prasklinami;
• oblasti zánětu, boláky na dásních, ústní sliznici s přechodem do hltanu a jícnu;
• během výšky nemoci se jazyk stává jasným, jako by byl lakovaný, v důsledku atrofie a otoků záhybů.

Při pohmatu břicha je stanoven vyčnívající měkký okraj jater, což je zvětšení jeho velikosti. Slezina se málokdy zvětšuje.

Jaké další vyšetření je potřeba?

Složitost patologie zahrnuje účast různých odborníků na diagnostice.

1. Neurolog provádí složitější studii, která vám umožní stanovit ztracenou citlivost v končetinách, obvykle na obou stranách, změněné motorické reflexy, což naznačuje léze myelinových pochev míchy.
2. Pro vyloučení pravděpodobnosti rakovinného nádoru je nutné endoskopické vyšetření žaludku. S atrofickou gastritidou jsou vidět lesklé oblasti atrofie (nacreous).
3. Na fluoroskopii je pozornost věnována zrychlení evakuace a hladkosti záhybů sliznice..
4. Pro potvrzení nízké absorpce vitaminu B₁₂ Schillingův test se provádí v žaludku: množství vylučovaného vitaminu se stanoví po zavedení vnitřního faktoru. Musí se zkontrolovat poměr poklesu krve a moči. Nízký výsledek ukazuje na velké množství protilátek v žaludeční šťávě.
5. Při analýze žaludeční šťávy, snížení koncentrace nebo úplná absence kyseliny chlorovodíkové, hodně hlenu.
6. Histologická analýza sliznice po biopsii naznačuje ztenčení a ztrátu glandulárního epitelu. Pernicious anémie je charakterizována úplnou nepřítomností sekrece gastromucoprotein a kyseliny. Tento příznak přetrvává v remisi..
7. Na EKG jsou zaznamenány projevy hypoxie myokardu, na pozadí tachykardie jsou možné arytmie, známky ischémie, časná kardioskleróza. Při prodloužené remisi a zotavení se EKG vrátí do normálu.

Krev obrázek

Nedostatek vitamínu B₁₂ vede k narušené hematopoéze v kostní dřeni. Hemoglobin klesá na 1,3 g% a počet erytrocytů klesá ještě intenzivněji, proto je typická hyperchromie až do 1,8 (jedna buňka přetéká hemoglobinem).

• V periferní krvi se nacházejí velké buňky řady erytrocytů: megalocyty a makrocyty, ve velikosti jsou 2krát větší než normální erytrocyty. Ve středu není osvícení. Vzhled buněk s narušenou strukturou, zbytky jader, které mění citlivost na normální barvu a získají neobvyklou barvu, je možný.
• Počet retikulocytů klesá. Pokud je pozorován růst, je to považováno za příznivé prognostické znamení..
• Současně je potlačen klíčení bílé krve: leukopenie se objevuje s posunem doprava a relativní lymfocytóza.
• Počet destiček nejen klesá, ale také roste. Žádné krvácení s trombocytopenií.
• Kostní dřeň vypadá jasně červená. Dominují mu erytrocytové blastové buňky různého věku a stupňů zralosti. Vědci poznamenávají, že typ buněčných transformací je velmi podobný změnám v maligních nádorech a leukémiích..

Ve fázi remise se hematopoéza kostní dřeně vrací k normálu. Na rozdíl od hemolytické anémie dochází k rozpadu erytrocytů v kostní dřeni a je sekundární.

Léčba zhoubné anémie

Aby bylo možné čelit základním příčinám nemoci, je třeba řešit nedostatek vitaminu B12. U anémie Addison-Birmer není možné ji nahradit jídlem. Vyžadují se velké dávky léků.

Po šesti měsících se někteří pacienti mohou lišit ztrátou železa. Poté se v krátké době přidají tabletové formy léků obsahujících železo.

Dobrým ukazatelem léčby je zvýšení počtu retikulocytů, obnovení pohody. Zlepšení by se mělo očekávat do šestého dne. Existují vzorce, které vám umožňují vypočítat standardní růst retikulocytárních buněk pro objektivní posouzení stavu pacienta.

Stabilizace trvá v průměru až 1,5 měsíce. Příznaky vymizí: parestézie přestane, v končetinách se objeví síla, závratě se neobtěžují.

Vlastnosti toku

Problémy nastávají, pokud existují klinické příznaky, které nejsou potvrzeny změnami v hematopoéze. V takových případech je stanovena diagnóza atrofické gastritidy, nikoli Addison-Birmerova nemoc..

Pochybnosti o správné diagnóze se objevují se špatnou reakcí na zavedení vitaminu B12, absenci neurologických příznaků. Je důležité zajistit, aby účinek léčby mohl být zničen, pokud má pacient průvodní onemocnění:

• chronická pyelonefritida;
• selhání ledvin;
• jakákoli dlouhodobá infekce;
• onemocnění štítné žlázy;
• rakovinné nádory.

Proto byste měli pacienta důkladně vyšetřit. Je významné, že i při absenci klinického výsledku se hematopoéza stává normální..

Předpověď

V moderních podmínkách člověk jen zřídka vidí komatózní fázi zhoubné anémie. To je možné pouze při absenci léčby. Nyní se pacienti zotavují, ale potřebují monitorování a prevenci remise.

S dlouhým průběhem nemoci u pacientů se objevuje souběžná typická patologie:

• v 1,8% případů - difúzní toxická struma;
• 2,4% trpí myxedémem (a naopak, u 9% pacientů s hypotyreózou se vyvine perniciální anémie).

Počáteční projevy rakoviny jsou:

• atypický úbytek hmotnosti;
• odolnost vůči působení kyanokobalaminu;
• normalizace hematopoézy s nezmizejícími příznaky.

Nedostatečné studium příčin a důsledků Addison-Birmerovy anémie znamená aktivní účast samotného pacienta na prevenci relapsů zajištěním kvality výživy, dodržování stravovacích návyků, eliminací špatných návyků a včasnou léčbou onemocnění žaludku a střev. Pro ošetřujícího lékaře je důležité pamatovat si na onkologickou bdělost.

Addison Biermerova anémie: příznaky, příznaky, léčba, krevní test na nedostatek B12

Anémie B12 je porucha hematopoézy, kterou lze zjistit laboratorním krevním testem (klinický krevní test). Poměrně často je tato patologie detekována během rutinního vyšetření. Pokud osoba nemonitoruje své zdraví, stav se zhoršuje a vyžaduje okamžitou a dlouhodobou terapii..

Obecné informace o nemoci

Tato nemoc má více než jedno jméno. Anémie deficitu b12 se také nazývá zhoubná anémie. Toto jméno je vypůjčeno z latiny a znamená nebezpečnou nebo destruktivní nemoc. Dalším názvem je megaloblastická anémie.

Na počest vědců, kteří objevili tuto patologii a popsali procesy patogeneze (konec 19. - začátek 20. století), se anémie B12 nazývá Addison-Birmerova nemoc.

Addison-Birmerovy anémie jsou charakterizovány snížením počtu červených krvinek (červených krvinek), a tedy poklesem hemoglobinu. Tyto patologické procesy jsou způsobeny nedostatkem kyanokobalaminu, tj. Vitaminu B12, v lidském těle. Nejprve je ovlivněn nervový systém a kostní dřeň. Starý název patologie je maligní anémie.

B12 je nejčastěji identifikována jako anémie s deficitem folátů. Tento patologický stav se vyvíjí, když je v těle nedostatek kyseliny listové..

Příčiny patologie

Etiologie (příčiny) megaloblastické anémie je velmi heterogenní. Zahrnují jak životní styl člověka, tak různé patologické procesy probíhající v těle pacienta. Příčiny anémie z nedostatku B12:

1. Vývoj anémie s deficitem folátu B12 je velmi často spojen s nevhodným stravovacím chováním pacienta. Při přísné stravě, vegetariánském způsobu života a půstu může dojít k této patologii. Těhotné ženy by měly zvláště sledovat jejich stravu a neměly by se vzdávat potravy živočišného původu. Jinak se dítě narodí s diagnózou zhoubné anémie..
2. Porucha absorpce kyanokobalaminu do krve.
3. Patologické změny ve střevě (nádorové formace), předchozí chirurgický zákrok na střevě.
4. Castleův vnitřní nedostatek faktorů. Je schopen vázat se na vitamin B12 a zajistit jeho správnou absorpci v těle. Jinak se může vyvinout megaloblastická anémie. K poklesu tohoto faktoru dochází z několika důvodů:
   - určité vrozené patologie;
   - autoimunitní stav;
   - zánět sliznice žaludku (gastritida);

Symptomatické příznaky

Symptomy anémie z nedostatku B12 jsou velmi rozdílné. Často se však vyskytuje dlouhý asymptomatický průběh patologie. Projevy Addison-Birmerovy choroby mají často také obecný charakter, a proto není okamžitě možné podezření na takové závažné onemocnění..

Pernicious anémie má těžký průběh, který zahrnuje tři symptomy komplexy (to je, syndrom). Při zhoubné anémii jsou pozorovány patologické příznaky z krve, nervového systému a zažívacího ústrojí.

Krevní příznaky jsou spojeny do jednoho komplexu příznaků, který se nazývá anemický. Projevy anemického syndromu:

1. Hluk a zvonění v uších.
2. Člověk může cítit silné chvění na hrudi (srdeční tep), i když jsou v klidu.
3. Dušnost, rychlé dýchání.
4. Obecná slabost, únava.
5. Osoba může ztratit vědomí.
6. Před očima závoj nebo moucha.
7. Menší bolest v oblasti srdce.

Příznaky megaloblastické anémie z gastrointestinálního traktu:

1. Při zkoušce si můžete všimnout vnějších změn jazyka. Stane se jasným (karmínovým) a hladkým, jako by byl lakovaný.
2. Pacient může pociťovat v jazyku pocit pálení a brnění.
3. Je pozorována ztráta hmotnosti.
4. Chuť k jídlu zmizí nebo klesá.
5. Zácpa.
6. Nevolnost, zvracení ve vážných případech.

Maligní anémie je charakterizována poškozením nervových plexů v periferii (komplex neurologických symptomů). V tomto případě příznaky anémie z nedostatku B12 budou:

1. Brnění, necitlivost a nepohodlí v nohou a pažích.
2. Slabé svaly. Pacienti si někdy všimnou, že všechno vypadne z jejich rukou. To je způsobeno tím, že svalová vlákna oslabují a nemohou zvládnout obvyklé zatížení. Z tohoto důvodu jsou na nohou pozorovány třes a silná únava..
3. Porucha chodu.
4. Tuhost dolních končetin.

Pokud se megaloblastické anémie neléčí, mohou patologické změny ovlivnit mozek a míchu. Příznaky anémie z nedostatku B12 v tomto případě budou:

1. Křeče jsou zaznamenány. Mohou se vyskytnout kontrakční pohyby malých i velkých svalů.
2. Na dolních koncích dochází ke snížení citlivosti na vibrační pohyby.

Ze strany vnitřních orgánů jsou také pozorovány patologické změny. Sekrece žaludku je značně snížena a sliznice atrofuje. Velikost jater a sleziny se zvyšuje. To lze zjistit palpací přední břišní stěny.

Existují dvě formy megaloblastické anémie:

1. Primární forma. Patologie se vyvíjí v důsledku genetických změn v těle. Časté u kojenců.
2. Sekundární forma. Toto onemocnění se vyskytuje u dospělých. Jeho výskyt je spojen s působením nepříznivých faktorů zvenčí i uvnitř těla..

Závažnost nemoci

Závažnost příznaků zhoubné anémie závisí na závažnosti patologického procesu. Megaloblastická anémie má několik stupňů závažnosti. Toto dělení je založeno na parametrech hemoglobinu v krvi pacienta:

1. Závažná anémie mírného stupně - hemoglobinové indexy v rozmezí 90 - 109 g / l.
2. Závažná anémie střední závažnosti - obsah hemoglobinu v krvi od 70 do 89 g / l.
3. Těžká Addison-Birmerova anémie - obsah hemoglobinu v krvi nižší než 69 g / l.

Pro stanovení závažnosti megaloblastické anémie je nutné znát normální hodnoty hemoglobinu:

• u mužů - od 129 do 159 g / l;
• u žen - od 110 do 129 g / l.

Diagnostická opatření

Diagnóza megaloblastické anémie se skládá z řady komplexních opatření:

1. Při první návštěvě je nutné pacienta podrobně pohovořit. Je třeba se zeptat na všechny stížnosti, které dotyčná osoba má. Jak dlouho si začal všímat zhoršování zdraví a pohody? Je také něžné, aby lékař věděl, zda existuje dědičná predispozice k onemocněním žaludku, střev. Životní a pracovní podmínky pacienta nemají malý význam..
2. Během vyšetření nemůže z kůže uniknout bledost kůže pacienta a jasně lakovaný jazyk. Při měření krevního tlaku je zaznamenána hypotenze (pokles hodnot). Rychlý srdeční rytmus, to může být stanoveno sondováním pulsu nebo auskultací oblasti srdce.
3. Laboratorní krevní test. Megaloblastická anémie je charakterizována snížením počtu krevních destiček, erytrocytů a rikulocytů. Hladina hemoglobinu se snižuje, ale barevný indikátor se zvyšuje. Normálně by se jeho hodnoty měly pohybovat v rozmezí 0,85 až 1,05. Při diagnostice megaloblastické anémie je index barev 1,06 nebo více.
4. Biochemický krevní test. Tato studie se provádí za účelem identifikace souběžné patologie. U Addison-Birmerovy choroby se vyskytují vysoké hladiny železa, bilirubinu a laktát dehydrogenázy.
5. Hladina kyanokobalaminu se stanoví v krevním séru. Je drasticky snížena.
6. Laboratorní vyšetření moči. Tato analýza pomůže identifikovat primární a doprovodná onemocnění..
7. Laboratorní diagnostika kostní dřeně. Odhalila tvorbu červených krvinek ve velkém počtu.
8. Pro identifikaci patologie srdeční aktivity se provádí elektrokardiografie. Mohou být detekovány tachykardie, arytmie a známky podvýživy myokardu.

Léčba

Chcete-li se zbavit příznaků megaloblastické anémie a léčit nemoc, musíte kontaktovat specialistu, který vám předepíše účinnou terapii. Léčba zhoubné anémie musí začít identifikací základní patologie.

Pokud je nádor detekován, je nutná chirurgická léčba. V přítomnosti maligních nádorů bude léčba záviset na stadiu onemocnění.

Gastritida také vyžaduje zvláštní léčbu, pokud jsou detekovány červy, je prováděna antiparazitická terapie.

Účinnou léčbou zhoubné anémie je úprava hladiny vitaminu B12. Intramuskulární podávání kyanokobalaminu se provádí několik dní. Dospělí potřebují injikovat 200 - 500 mikrogramů látky denně, při závažném Addison-Birmerově onemocnění lze dávku zvýšit na 1000 mikrogramů denně. Toto ošetření musí být provedeno do tří dnů..

Když se ukazatele zlepší, dávka léčiva se sníží na 150 - 200. Injekce se provádí jednou za 30 dní. Udržovací léčba anémie z nedostatku B12 je celkem dlouhodobá, 12 až 24 měsíců.

Pokud je megaloblastická anémie závažná nebo nastane anemická kóma, je nutná transfuze červených krvinek.

Bez nelékové léčby anémie s deficitem B12, která spočívá v dietní výživě, se neobejdete. Denní strava by měla zahrnovat vejce, játra, mléčné výrobky a masitá jídla..

K dosažení úplného vyléčení je nutné splnit všechny předpisy odborníka a odmítnout samoléčení.

Preventivní opatření

Megaloblastickým anémiím se lze snáze vyhnout než léčit. Proto je nezbytné dodržovat určitá pravidla:

1. Musíte jíst správně. Měli byste jíst potraviny bohaté na kyanokobalamin.
2. Nemoci žaludku a střev musí být léčeny včas, aby nedocházelo k nepříznivým následkům.
3. Jednou za šest měsíců můžete pít cyklus vitamínů podle pokynů lékaře.
4. Po chirurgickém ošetření žaludku nebo střev je kyanokobalamin předepsán v určité dávce.
5. Léky je nutné užívat až po konzultaci s odborníkem.

Komplikace

Pokud včas nekonzultujete lékaře, mohou nastat různé komplikace:

1. Pernicious coma. S prodlouženým poklesem počtu erytrocytů je pozorováno hladování mozkové tkáně. Při prudkém snížení počtu červených krvinek ztrácí člověk vědomí kvůli přetrvávající hypoxii mozku. Zároveň člověk nemá žádnou reakci na podněty z vnějšího prostředí. Tento stav je docela nebezpečný a bez správné terapie může vést k postižení nebo smrti..
2. Funikulární myelosa je patologie spojená s poškozením periferních nervů (jedná se o nervy, které zajišťují komunikaci mezi orgány a mozkem a míchou). Pokud je nemoc středně závažná, je zde svalová slabost, zhoršená citlivost kůže a nepohodlí. Při těžké patologii se může objevit paralýza dolních končetin, spontánní močení, fekální inkontinence.
3. Vývoj patologie z vnitřních orgánů (játra, ledviny, srdce atd.).

Je třeba si uvědomit, že v těžkém průběhu anémie s deficitem b12 se výsledné patologie nervového systému stanou nevratnými. Proto, když se objeví první příznaky nemoci, je nutné poradit se s terapeutem. Vymezí nezbytnou zkoušku. Pokud je zjištěna anémie, bude pacient předán ke konzultaci s hematologem.

Addisonova nemoc

Addisonova choroba je chronická dysfunkce kůry nadledvin, projevující se snížením nebo zastavením sekrece hormonů - mineralokortikoidů a glukokortikoidů (aldosteron, kortizol, kortizon, kortikosteron, deoxykortikosteron a další kortikosteroidy).

Nedostatek mineralokortikoidních hormonů vede ke zvýšení vylučování sodíku a ke snížení vylučování draslíku, hlavně močí, ale také potem a slinami, zatímco nerovnováha elektrolytů způsobuje těžkou dehydrataci, hypertonicitu v plazmě, acidózu, snížený objem krve, hypotenzi a dokonce i oběhový kolaps.

Pokud je však patologie způsobena sníženou produkcí ACTH, hladiny elektrolytů zůstávají normální nebo mírně pozměněné. Vzhledem k tomu, že nedostatek glukokortikoidů způsobuje takové příznaky Addisonovy choroby: změny v citlivosti na inzulín a narušení metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků;.

Výsledkem je, že sacharidy nezbytné pro život jsou tvořeny z proteinů, hladina cukru v krvi klesá, zásoby glykogenu uložené v játrech jsou vyčerpány, což se obecně projevuje ve svalech a včetně slabosti myokardu. Rezistence pacientů na viry a infekce, trauma a různé typy stresu se zhoršuje.

V procesu rozvoje nedostatečnosti srdeční výdej klesá, dochází k selhání oběhu.

Pokud je hladina kortizolu v plazmě snížena, dochází ke stimulaci syntézy ACTH a ke zvýšení hladiny β-lipotropního hormonu, který má aktivitu stimulující melanocyty, což spolu s tropinem vyvolává hyperpigmentaci. Lidé mají nejen bronzovou pokožku, ale také sliznice. To znamená, že sekundární selhání vyplývající z funkčních poruch hypofýzy se neprojevuje jako hyperpigmentace..

Tato endokrinní porucha je poměrně vzácná - ve statistikách různých zemí je to 4-6 lidí na 100 tisíc. Poprvé to popsal anglický lékař, otec endokrinologie Thomas Addison v roce 1855 v knize „O ústavních a místních důsledcích nemocí kůry nadledvin“..

Thomas Addison a jeho kniha

Patogeneze

Existuje mnoho mechanismů poškození kůry nadledvin, které způsobují nedostatečnou produkci hormonů - hypokorticismus nebo jejich úplná absence - akorticismus. Tyto zahrnují:

• autoimunitní reakce (v 85% případů) - v těle jsou syntetizovány protilátky proti kůře nadledvin - dochází k imunoglobulinům M, lymfoidní infiltraci, fibróze a atrofii funkčních žlázových buněk;
• infekce - jsou hematogenně přivedeny do nadledvin, nejčastěji vyvolávají případnou nekrózu a kalcifikaci;
• nedostatečný rozvoj (hypoplasie);
• onkologie;
• genetické defekty a onemocnění, jako je hemochromatóza;
• trauma;
• otrava;
• zhoršená citlivost nebo syntéza adrenokortikotropního hormonu (ACTH) v důsledku ischemie, záření atd..

Hormony kůry nadledvin a jejich význam

Hormony produkované v morphofunkční kůře nadledvin jsou kortikosteroidy. Mezi nimi jsou nejaktivnější a nejdůležitější:

• Kortizol je glukokortikoid syntetizovaný ve svazkové zóně kůry. Jeho hlavní funkcí je regulace metabolismu uhlohydrátů, stimulace glukoneogeneze a účast na vývoji stresových reakcí. Zachování energetických zdrojů je zajištěno vazbou kortizolu na jaterní receptory a jiné cílové buňky, což způsobuje aktivaci syntézy glukózy, její ukládání ve formě glykogenu na pozadí poklesu katabolických procesů ve svalech.
• Kortizon je glukokortikoid, druhý nejdůležitější po kortizolu, který je schopen stimulovat syntézu sacharidů a bílkovin, potlačovat orgány imunitního systému a zvyšovat odolnost těla vůči stresovým situacím.
• Aldosteron - hlavní lidský mineralokortikoid, je syntetizován v glomerulární zóně kortikální vrstvy, při jeho působení jsou tkáně schopny zadržovat vodu, chloridy, reabsorpci sodíku a zvýšení vylučování draslíku, dochází k posunu směrem k alkalóze, zvýšení krevního tlaku a zvýšení krevního objemu.
• Kortikosteron, méně významný mineralokortikoidní hormon, má také glukokortikoidní aktivitu, i když polovinu aktivity kortizolu, která se realizuje hlavně při stimulaci glukoneogeneze jater.
• Deoxykortikosteron je sekundární, neaktivní mineralokortikosteroidní hormon schopný regulovat metabolismus voda-sůl, zvyšující sílu a vytrvalost pruhovaných svalů.

Klasifikace

V závislosti na mechanismu vývoje Addisonovy nebo jinak bronzové choroby existují:

• primární nedostatečnost kůry nadledvin - v jádru patologie je přímá porážka glandulárních struktur;
• sekundární selhání - v důsledku porušení hypothalo-hypofyzárního systému, který by normálně měl stimulovat kůru nadledvin.

Akutní adrenální nedostatečnost se nazývá hypoadrenální nebo Addisonova krize..

Vlastnosti Addison Crisis

Addisonova krize se náhle vyvíjí a může ohrozit život člověka.

Nízké koncentrace hormonů (kortizol, aldosteron) v krevním řečišti vedou ke ztrátě vědomí nebo psychózy, záměně, deliriu, horečce, silnému zvracení a průjmům, nerovnováze v rovnováze minerálů a vody, bolesti v nohou, dolních částech zad, břiše, snížení krevního tlaku a dokonce i šoku.

Důvody

Addisonova choroba a nadledvinová hypofunkce se mohou vyvinout v důsledku procesů a patologií, jako jsou:

• tuberkulózní, syfilitické léze brucelózy;
• hnisavý zánět;
• snížená citlivost nebo nedostatek ACTH;
• brát exogenní kortikosteroidy, které vyvolávají atrofii nadledvinek;
• vývoj nádorů neprodukujících hormony;
• vrozená dysfunkce;
• sarkoidóza;
• amyloidóza;
• léková terapie, například, chlodatin, etomidát, spironolakton, ketokonazol, stejně jako barbituráty, blokátory steroidogeneze.

Příznaky Addisonovy choroby

Příznaky Addisonovy choroby se nejvíce projevují ve stresových podmínkách, když je vyčerpán sympaticko-adrenální systém a tělo zažívá zvýšenou potřebu glukokortikoidů. Patologie se vyvíjí pomalu a nemusí být pozorována po dobu několika měsíců nebo dokonce let, zatímco to pokračuje a pacient zažívá:

• chronická únava;
• svalová slabost;
• zvýšená podrážděnost, úzkost, úzkost, napětí a irasitelnost;
• deprese;
• žízeň a potřeba hodně nápoje;
• silný srdeční rytmus a rozvoj tachykardie;
• změny chuti ve prospěch slané a kyselé;
• návaly horka, nevolnost, dysfagie (poruchy polykání), poruchy zažívacího systému - zvracení, průjem, bolest břicha;
• ztrácí váhu a ztrácí chuť k jídlu;
• dehydratace a nadměrný výdej moči (polyurie);
• tetany, ochrnutí, třes a záchvaty, zejména po konzumaci mléčných výrobků a hromadění fosfátů;
• parestézie a zhoršení citlivosti končetin;
• snížení hladin glukózy v krevním řečišti (hypoglykémie);
• snížení množství cirkulující krve (hypovolémie).

Kromě toho se vyvíjí arteriální a často dost ortostatická hypotenze. U žen způsobuje deplece nadledvinek u žen reprodukční systém, poruchy menstruačního cyklu, u mužů je pozorována erektilní dysfunkce.

Důležité! Jedním z nejkonkrétnějších projevů nemoci popsané Addisonem je hyperpigmentace kůže v oblastech, které jsou vystaveny slunečnímu záření nebo většímu tření..

Tmavé skvrny - melasma se vyskytuje v celém těle a dokonce i na dásních, proto je patologie známá také jako bronzová nemoc.

Pouze 10% pacientů tento příznak nemá a tato patologie se nazývá „bílý Addison“..

Je známa další patologie, popsaná Addisonem a projevující se ve formě nažloutlosti integumentu - Addison-Birmerova anémie, vyvíjí se s nedostatkem vitamínu B12 a je také nazývána jiným způsobem perniciální anémie nebo maligní anémie.

Addison-Birmerova nemoc: příznaky a rysy

Srdcem patologie je atrofie žaludeční sliznice a zastavení sekrece Castle faktoru. Nejčastěji se vyskytuje u starších lidí a lidí starších 40 let. Kromě autoimunitního mechanismu mohou být příčinou striktní vegetariánství, rakovina, helmintiáza, resekce žaludku a enteritida..

Příznaky Addison-Birmerovy choroby jsou redukovány na pálivý pocit jazyka, citlivost, suchost a zánět sliznic, únava, závratě, migrény, dušnost, zvýšený tep, denní ospalost a noční nespavost. V tomto případě se spojí dyspeptické poruchy - anorexie, průjem. Pacienti velmi často vyhledávají lékařskou pomoc s významnou anemizací.

Addison-Birmerova anémie je léčena injekčním vitamínem B12 a je také zaměřena na normalizaci hladin hemoglobinu.

Analýzy a diagnostika

Chcete-li potvrdit Addisonovu nemoc, musíte udělat:

• ultrazvukové vyšetření nadledvin pro identifikaci lézí, například s tuberkulózou;
• krevní test ke stanovení hladiny hormonů nadledvin (kortizolu), ACTH, glukózy, draslíku, sodíku, reninu;
• CT nadledvin, které vám umožní detekovat infarkt nadledvin, zmenšení velikosti, metastázy tumoru, amyloidózu;
• MRI mozku ke studiu hypotalamo-hypofyzární oblasti a detekci destruktivních, nádorových nebo granulomatózních procesů.

Základem pro diagnostiku Addisonovy krize je:

• snížení koncentrace sodíku v krevním řečišti pod 130 mmol / l, vylučování močí - méně než 10 g za den;
• zvýšení koncentrace draslíku v krevním řečišti nad 5 mmol / l;
• pokles poměru sodíkových iontů k draslíku na 20 jednotek (obvykle 32);
• nízké hladiny glukózy;
• vývoj acidózy;
• vysoké koncentrace močoviny, zbytkový dusík v testech krevní plazmy.

Léčba

Hlavní léčba primárního hypokorticismu je hormonální substituční terapie. Nedostatek kortizolu lze nahradit hydrokortizonem a aldosteron s fludrokortison acetátem.

Kromě toho je během léčby důležité odstranit důsledky dehydratace, provést symptomatickou terapii - odstranit projevy srdečního a respiračního selhání, v případě infekce - předepsat antibakteriální léčiva.

Doktoři

Léky

Dávka léků a léčebný režim by měly být vybírány individuálně, v závislosti na potřebách a vlastnostech organismu..

• Cortef je syntetický analog přírodních glukokortikosteroidů, hydrokortizon v tabletách lze užívat dlouhou dobu při 20-240 mg za den, v závislosti na stanovené udržovací dávce, se stresem se vyplatí zvýšit dávku.
• Florinef (aktivní složka - fludrokortizon) - jako syntetický analog dokáže doplnit hypokorticismus.
• Kortineff - má glukokortikoidní i mineralokortikoidní účinky, jeho dlouhodobé používání může vést k sekundárním mykotickým a virovým infekcím.

Postupy a operace

• Mezipigmentační mezoterapie - subkutánní injekce koktejlů antioxidantů a léčiv, které rozjasňují melanin, například extrakt placenty, emoxipin, kyselina linoleová, kyselina glykolová, multivitaminové komplexy, rostlinné extrakty.
• Fototermolýza nebo laserová terapie - odstranění pigmentace zničením mikrofrakcí kůže a pigmentových buněk na úrovni epidermis. V budoucnu dochází k obnově a obnově pokožky, když jsou normalizovány procesy syntézy melaninu v těle.

První pomoc pro Addisonovu krizi

Při prvních projevech snížení hladiny kortizolu a aldosteronu v krvi potřebuje pacient:

• podejte intravenózní hydrokortizon (pokud to není schopen perorálně);
• použijte fyziologický roztok (0,9% NaCl) a dextrózu.

Dieta pro nadledvinovou nedostatečnost

Tabulka 15 stravy

• Účinnost: hojivý účinek po 2 týdnech
• Načasování: neustále
• Cena jídla: 1600 - 1800 rublů za týden

Kromě skutečnosti, že se pacient musí vyhnout podchlazení, stresovým situacím, se doporučuje strava bohatá na uhlohydráty. Do stravy musíte přidat potraviny se zvýšeným množstvím kyseliny askorbové (černý rybíz, citrusové plody, odvar šípky) a dalších 15–20 g stolní soli denně.

Aby se zabránilo hyperkalémii, je lepší omezit příjem sušených meruněk bohatých na draslík, rozinek, luštěnin, brambor.

Důsledky a komplikace

Pokud se neléčí, může bronzová nemoc vést k Addisonově krizi, zejména s infekcí, krvácením, zraněním nebo chirurgickým zákrokem..

Seznam zdrojů

• Lavigne N. (ed.) Endocrinology 2nd ed. Za. z angličtiny. - M.: Practice, 1999. - S. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Etiologie nadledvinové nedostatečnosti, patogeneze, klinický obraz, diagnostika, léčba. Metodická příručka pro lékaře. Moskva 2000.

Addison-Birmerova nemoc

Etiologie Addison-Birmerovy choroby Příznaky Addison-Birmerovy choroby Diagnóza Addison-Birmerovy choroby Léčba Addison-Birmerovy choroby Predikce a prevence Addison-Birmerovy choroby

Addison-Birmerova nemoc je zhoubná anémie způsobená nedostatkem vitamínu B12. Termín „ničivý“ znamená „smrtelný nebo nebezpečný“.

V naší době však tato definice ztratila svůj význam v důsledku nashromážděných znalostí o patogenezi onemocnění a vyvinutých metodách léčby. Patologie se vyznačuje progresivní anémií, nedostatečnou sekrecí žaludeční šťávy a poškozením nervové tkáně.

Nejčastěji je registrována u žen starších 40-50 let. Podle statistik trpí touto chorobou přibližně 10% populace nad 70 let..

Etiologie Addison-Birmerovy choroby

Všechny příčiny zhoubné anémie jsou rozděleny do 2 velkých skupin: zažívací, spojené s podvýživou a vnitřní, způsobené patologií gastrointestinálního traktu. Normální hematopoéza je přímo závislá na vitaminech, které přicházejí s jídlem, zejména hrají důležitou roli vitaminy B12 a B9 (kyselina listová). Jejich nedostatek vede ke zpomalení vývoje červených krvinek do stádia megalocytů, které nemohou nést kyslík a vázat hemoglobin, takže se vyvíjí anémie.

Kromě toho může Addison-Birmerova choroba vyplývat z dysfunkce žaludku, což vede k narušení vstřebávání vitamínů a nedostatku gastromukoproteinu (vnitřní hradící faktor), který je nezbytný pro transport B12 do krve..

Může to být způsobeno gastrektomií, chronickou gastritidou, slizniční atrofií, peptickým vředovým onemocněním, autoimunitní patologií ovlivňující vnitřní Castle faktor, rakovinou žaludku, dědičnou anomálií a léky, které mají toxický účinek na žaludeční stěny a snižují kyselost žaludeční šťávy.

Příznaky Addison-Birmerovy choroby

Příznaky Addison-Birmerovy choroby se vyvíjejí postupně. Časným příznakem patologie je léze jazyka: stává se leštěná, hladká a lesklá, protože papily zmizely, je zaznamenáno zarudnutí jejích okrajů a špičky, někdy se tvoří vředy, v jazyku se objevuje pálení.

Zpravidla je lékař konzultován s rozvinutou formou onemocnění, která se vyznačuje slabostí, rychlou únavou, sníženou výkonností a chutí k jídlu, závratěmi, zvýšenou srdeční frekvencí (tachykardií), dušností.

K dispozici je také zbarvení kůže se zvláštním nažloutlým nádechem, ale nedochází k prudkému úbytku hmotnosti a vyčerpání..

Ve vážném případě se tvoří otoky způsobené snížením množství bílkovin v krevní plazmě a zvýšenou permeabilitou cév.

Většina pacientů má achilii (nedostatek volné kyseliny chlorovodíkové), což přispívá k množení E. coli v dvanáctníku, objevuje se průjem, následuje zácpa..

Někdy je zaznamenána pigmentace kůže, která připomíná příznak Addisonovy choroby. Tento příznak je způsoben porušením nadledvin, při adekvátní terapii zcela zmizí. Často je zaznamenáno zvýšení teploty, příčina tohoto jevu není zcela objasněna. Pacienti si také stěžují na tlakovou bolest ve hrudní kosti.

Během vyšetření může lékař detekovat rozšíření srdce a šelest. To je způsobeno nedostatkem normálních červených krvinek, zvýšeným průtokem krve a podvýživou myokardu, což vede k selhání srdečního svalu a chlopně. Poruchy svalové únavy a krevního toku způsobují tachykardii a dušnost.

Pernicious anémie je charakterizována známkami poškození nervového systému, které jsou vytvářeny v důsledku poškození myeloidního pochvy nervových vláken (myelosy lanovky): zhoršená citlivost končetin nebo necitlivosti, bolest v nohou a pažích, brnění, svalová slabost, až atrofie, nestabilní chůze. Nedostatek adekvátní terapie vede k poškození kořenů míchy a poškození částí centrálního nervového systému. Ve vážných případech je zaznamenána ztráta paměti, ochrnutí, halucinace, delirium.

Diagnóza Addison-Birmerovy choroby

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků, výsledků laboratorních a instrumentálních vyšetření. Studie krevního obrazu je velmi důležitá. Pacienti mají zpravidla pokles počtu erytrocytů, zvýšení barevného indexu, změnu tvaru a velikosti erytrocytů, objevují se megaloblasty, počet retikulocytů a krevních destiček klesá, leukocytová formule se posune doleva, je zaznamenáno zvýšení železa a bilirubinu v krvi.

Aby bylo možné zjistit příčinu patologie, je nutné provést FGDS (fibrogastroduodenoscopy), rentgen žaludku s kontrastním činidlem pro posouzení stavu sliznice.

Často se vyskytuje jeho ztenčení, změny v charakteru záhybů, plaků v pozadí žaludku, polypů atd. Nezapomeňte prozkoumat parametry žaludeční šťávy.

Předepsán je také ultrazvuk břišních orgánů, protože u mnoha pacientů se zvyšuje velikost jater a sleziny.

Léčba Addison-Birmerovy choroby

Terapeutická opatření jsou zaměřena na zmírnění symptomů, obnovení normální hematopoézy a odstranění příčiny patologie. Úvod do výživy jater v minulosti významně ovlivnil výsledek onemocnění.

Všichni pacienti mají proto speciální dietu, která je založena na jaterních pokrmech (nejméně 200-300 g denně), je důležité, aby nebyla podrobena dlouhodobému tepelnému ošetření, ale je nejlepší ji použít napůl pečené.

Musíte také jíst vejce, maso, mořské plody, tvaroh, mléčné výrobky, luštěniny a vyloučit mastná jídla, protože zpomaluje hematopoézu.

Pacientům jsou předepsány jaterní vodné extrakty pro intramuskulární podání (kampolon). Změny v krevním obrazu jsou pozorovány 4. den po zahájení léčby: koncentrace retikulocytů se zvyšuje, množství železa a bilirubinu se snižuje.

Campolon se injikuje denně po dobu 5-6 týdnů, 2 ml. Někteří autoři navrhují metodu „dopadu Campolonu“, která spočívá v jediné injekci 12-20 ml léku.

Podle výsledků takové terapie je normalizace hematopoézy zaznamenána po 1-2 dnech, zvýšení teploty a výskyt žloutenky.

U pacientů je také prokázáno, že užívají vitaminy B12 a B9, které kromě normalizace hematopoézy eliminují patologické jevy z nervového systému. Kromě toho je však důležité identifikovat patologii žaludku a provést jeho terapii..

Predikce a prevence Addison-Birmerovy choroby

Dříve byla prognóza Addison-Birmerovy choroby zklamáním, pouze několik pacientů žilo 7 let po nástupu klinických příznaků.

Moderní metody terapie však dosáhly úžasných výsledků a úmrtí jsou nyní velmi vzácná. Patologie je charakterizována zvlněným průběhem: období remise jsou nahrazena exacerbacemi.

Užíváním jater a jeho přípravků, vitamíny B12 a B9 vedou k trvalému zlepšení stavu a zmírnění všech příznaků.

Prevence nemoci spočívá v dodržování diety s vysokým obsahem bílkovin a vitamínů B12 a B9, omezením mastných potravin, vzdáním se špatných návyků.

A co je nejdůležitější, musíte pravidelně podstoupit lékařské prohlídky a sledovat své zdraví..

Terapeutická opatření přijatá v raných stádiích nakonec umožňují vyloučit vývoj nežádoucích příznaků z nervového systému a komplikací a dosáhnout úplného uzdravení..

Pernicious anémie nebo Addison-Birmerova nemoc

Pernicious anémie (Addison-Birmerova choroba nebo megaloblastická anémie) je charakterizována porušením hematopoézy, ke které dochází, když je v těle nedostatek kyseliny listové a vitaminu B12. Dříve byl tento patologický proces nazýván maligní anémie. Nervový systém a kostní dřeň jsou zvláště citlivé na nedostatek tohoto vitamínu. Současně se v těle tvoří mnoho nezralých velkých prekurzorů megaloblastů (erytrocytů)..

Příčiny zhoubné anémie

V těle je vitamin B12 absorbován v ileu, nebo spíše ve spodní části. Anémie se může vyvinout v důsledku nedostatečného množství tohoto vitaminu v potravinách obsažených ve stravě. Důvodem rozvoje patologického procesu může být také nedostatečná produkce Carlsova faktoru (interního) v oblasti parietálních žaludečních buněk..

Následující faktory mohou být také příčinou rozvoje zhoubné anémie:

• Patologické procesy v oblasti ilea, které jsou doprovázeny zhoršenou absorpcí živin.
• Konkurence parazitických tasemnic nebo bakterií o vitamin B12 u lidí.
• Rodinná dispozice.
• Těžká atrofická gastritida.
• Autoimunitní procesy.

Nedostatek vitaminu B12 s vývojem klinického anemického obrazu nebo v jeho nepřítomnosti může způsobit výskyt neurologických poruch, ke kterým dochází v důsledku nevyhnutelné syntézy mastných kyselin. V tomto případě lze pozorovat nevratné poškození nervových buněk a demyelinizaci, které je doprovázeno brněním nebo znecitlivěním končetin, a také ataxií.

Příznaky škodlivé anémie

Zhoubná forma anémie se vyvíjí pomalu, a proto není na samém začátku nástupu doprovázena výraznými příznaky. Současně se projevují únava, slabost, bušení srdce, dušnost a závratě..

Příznaky zhoubné anémie s její progresí jsou následující příznaky:

• bledá ikterická kůže;
• nažloutlost skléry;
• porucha polykání;
• bolest v jazyku;
• vývoj glositidy (zánětlivý proces jazyka);
• zvětšení jater, slezina.

Charakteristickým znakem zhoubné anémie je poškození nervových buněk, které se nazývá myelomická myelosa.

S jeho vývojem je narušena citlivost, končetiny se konstantní bolestivé, připomínající brnění. V tomto případě je znecitlivění a pocit „plíživosti“.

Pacienti zaznamenávají přítomnost výrazné svalové slabosti, která nakonec vede k narušení chůze a atrofii svalů.

Diagnostika zhoubné anémie

Diagnóza je stanovena na základě výsledků následujících výzkumných činností:

• Krevní test na zhoubnou anémii je nejvíce informativní diagnostickou metodou, protože umožňuje určit hladinu vitaminu B12 v séru..
• Analýza moči je povinnou výzkumnou činností, která také umožňuje určit, kolik vitaminu se z těla vylučuje..
• Výzkum stolice odhaluje přítomnost helmintických invazí.

Diagnóza zhoubné anémie také zahrnuje stanovení základní příčiny vývoje nemoci.

Nejprve je vyšetřen stav gastrointestinálního traktu na přítomnost gastritidy, vředů a dalších patologií, které ovlivňují vstřebávání živin..

Stav ledvin je kontrolován bez selhání, protože v případě onemocnění, jako je pyelonefritida nebo selhání ledvin, neposkytuje léčba injekcemi vitamínu B12 výsledky.

Pernicious léčba anémie

Pernicious anémie vyžaduje včasné ošetření, jinak existuje vysoká pravděpodobnost poškození míchy. Nejprve dochází k symetrickému narušení fungování systémů a svalových struktur na dolních končetinách a poté dochází k narušení bolesti a povrchové citlivosti..

Léčba zhoubné anémie by měla být prováděna pod dohledem lékaře. Všechna opatření jsou zaměřena na odstranění příčin vzniku patologických změn.

Nejprve jsou přijata opatření k léčbě onemocnění trávicího traktu a pacientovi je předepsána vyvážená strava.

K normalizaci hematopoézy v oblasti kostní dřeně je předepsána náhradní terapie, která spočívá v zánětu nedostatku vitaminu B12..

Po prvních injekcích dochází ke zlepšení pohody a normalizaci krevních parametrů.

Délka léčby trvá 1 měsíc nebo déle, což závisí nejen na stádiu onemocnění, ale také na průběžných výsledcích léčby. Aby se dosáhlo stabilní remise, je nutné provádět terapeutická opatření po dobu šesti měsíců, přičemž se doporučuje dodržovat následující opatření:

• Zavádějte kyanokobalamin denně po dobu 2 měsíců.
• Po 2 měsících injikujte lék jednou za 2 týdny.

Léky obsahující železo se nepoužívají k léčbě zhoubné anémie.

Addison-Birmerova anémie - jak se projevuje zhoubná anémie

Rusko + 7 (910) 990-43-11

Maligní anémie, aka Addison-Birmerova anémie, je relativně vzácný stav, ke kterému obvykle dochází u dospělých ve věku 45–60 let..

Je zajímavé, že je běžnější u lidí s 2. krevní skupinou a modrýma očima. Patří do skupiny megaloblastických anémií.

Příčiny nedostatku vitaminu B12

Příčinou tohoto onemocnění jsou protilátky namířené proti Castle faktoru (IF - intrisic factor), který vázáním na vitamín B12 v žaludku zajišťuje jeho transport střevní stěnou do krve; a protilátky namířené proti žaludečním obkladovým buňkám, které produkují kyselinu. Deficit vitaminu B12 je zpravidla doprovázen diagnózou zánětu žaludeční sliznice.

Další důvody vedoucí k nedostatku vitaminu B12 jsou:

• nesprávná strava (vegetariánství);
• alkoholismus;
• vrozený deficit faktoru Castle;
• stav po resekci žaludku - stav po resekci tenkého střeva;
• Crohnova nemoc.

Příznaky Addison-Birmerovy choroby

Příznaky se objevují typické pro jakoukoli jinou anémii, tj.

• slabost a únava;
• porušení koncentrace;
• bolest a závratě;
• rychlý srdeční rytmus (s těžkým onemocněním);
• bledost kůže a sliznic.

Nemoci spojené s gastrointestinálním traktem mohou také nastat:

• známky zánětu jazyka (tmavě červený nebo velmi bledý jazyk, pálení);
• zánět dutiny ústní: zarudnutí, bolestivost, otok;
• ztráta chuti;
• ztráta chuti k jídlu;
• zácpa nebo průjem, nevolnost.

Neurologické příznaky se také vyvíjejí:

• pocit znecitlivění v pažích a nohou;
• pocit „mravenčení v končetinách“;
• pocit proudu procházejícího páteří, když je hlava nakloněna dopředu;
• nestabilní chůze;
• ztráta paměti a mentální změny, jako je deprese, halucinace.

Čím více času uplynulo od okamžiku vzniku neurologických příznaků do začátku léčby, tím méně je pravděpodobné, že se zotaví. Změny, které trvají déle než šest měsíců, mají tendenci trvat celý život.

Diagnóza zhoubné anémie

Po zjištění, že pacient má příznaky anémie, by měl lékař předepsat krevní test. Pokud je zjištěno snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek, vyhodnotí se také další krevní parametry.

V případě megaloblastické anémie a zhoubné anémie dochází ke zvýšení velikosti červených krvinek (MCV → 110). Pak musíte zjistit důvod nesprávného metabolismu vitamínů. Zejména zhodnoťte hladinu kobalaminu v krvi: méně než 130 pg / ml naznačuje jeho nedostatek.

Zkoumá se také obsah kyseliny methylmalonové v krvi a moči..

Vzniká ve zvýšeném množství v případě nedostatku vitaminu B12, proto jeho zvýšený obsah potvrzuje porušení absorpce vitamínu..

Když se hladiny kobalaminu sníží, doporučuje se testování na protilátky útočící na Castle factor. Pokud je výsledek negativní, musí být proveden Schillingův test.

Nedostatek tohoto vitaminu je také doložen příznivou reakcí těla na léčbu. Zvýšení počtu mladých červených krvinek v krvi po 5-7 dnech naznačuje jejich zotavení..

Pernicious anémie je účinně reverzibilní s přidáním vitamínu B12. Obvykle se podává 1 000 mcg denně po dobu 2 týdnů.

Po změně příznaků anémie se změní rozvrh podávání léčiva a lék je předepsán na zbytek života..

Před objevem vitaminu B12 bylo onemocnění fatální, a proto se nazývalo maligní, dnes má toto jméno již jen historickou hodnotu.

Birmerova anémie

Birmerova anémie (Addison-Birmerova anémie, Birmerova anémie) je chronické onemocnění autoimunitní povahy, což je dědičná forma megaloblastických anémií. Běží cyklicky - relaps je nahrazen remisi.

Dříve se toto onemocnění nazývalo progresivní maligní anémií, protože to bylo vždy fatální, ale nyní se díky léčbě nedochází, proto se anemie nazývá podle svých vědců..

A po prokázání role vitaminu B12 při jeho výskytu se Birmerova anémie nazývá jednou z forem (škodlivé) anémie s nedostatkem B12, u níž je ovlivněna hematopoetická funkce, trávicí a nervový systém..

Obvykle jsou ženy ve věku 50–60 let nemocné.

Anémie začíná postupně a velmi nepostřehnutelně. Stížnosti na rychlou únavu, slabost, bolesti hlavy, závratě, bušení srdce a dušnost při pohybu.

Někdy jsou hlavní příznaky dyspeptické příznaky (průjem, říhání, nevolnost, pálení na špičce jazyka).

Někdy se vyskytují takové poruchy nervového systému, jako je parestézie (spontánně vznikající nepříjemné pocity „husích hrbolků“, otupění, mravenčení), chladné končetiny, nestabilita chůze.

Barva kůže je bledá s citrónovým nádechem, skléra je mírně žloutlá, obličej je opuchlý, někdy jsou nohy a nohy oteklé. Sternum je při klepání bolestivé. Teplota je subfebrilní (mírně nad 37), ale během období relapsu stoupá na 38-39 °.

Se změnami v zažívacím traktu se objevuje Genterova glositida (výskyt červenkastých, nepravidelných a svědivých skvrn na jazyku). Jazyk někdy bolí a spálí, postupně se stává hladkým (leštěným). U poloviny pacientů je játra zvětšena a v páté slezině.

Poškození kardiovaskulárního systému, tachykardie (rychlý puls), hypotenze (nízký krevní tlak), zvýšení velikosti srdce, hluchota tónů atd..

Na straně nervového systému a psychiky - slabost (ostré zhroucení).

Popis

Bylo prokázáno, že povaha Addison-Birmerovy choroby je autoimunitní. Vyskytuje se u pacientů s autoimunitními chorobami, jako jsou difúzní toxická struma, primární adrenální nedostatečnost, chronická lymfocytární tyreoiditida (euthyroid nebo hypotyreóza), vitiligo a hypoparatyreóza.

Dědičnost také hraje důležitou roli - příbuzní lidí s Birmerovou anémií jsou s větší pravděpodobností touto nemocí trpí.

Birmerova anémie může být spojena s atrofií žaludeční sliznice. Příčinou této anémie je narušení produkce speciálního proteinu v žaludku - gastromukoprotein (Castleův vnitřní faktor), který zajišťuje vstřebávání vitaminu B12 ve střevě..

K těmto nedostatečným anémiím dochází při syfilisu, polypóze, rakovině, lymfogranulomatóze a dalších patologických procesech v žaludku, jakož i při jeho odstraňování.

Jsou možné s hlístovými infekcemi s širokým tasemnicím, sprue, po odstranění tenkého střeva, během léčby určitými léky i během těhotenství..

Užívání glukokortikoidů způsobuje remisi - dočasné oslabení nebo zmizení příznaků nemoci.

Diagnostika

Onemocnění může být diagnostikováno klinickými příznaky nedostatku vitaminu B12. Kromě toho se provádějí morfologické studie krve, kostní dřeně a stanoví se kyselost žaludeční šťávy..

Léčba

Léčba dědičných forem megaloblastických anémií se provádí po diagnostice a speciálním vyšetření pacienta na specializovaných hematologických klinikách. Nejúčinnější léčbou je vitamin B12.

Jeho správné použití zcela a trvale eliminuje poruchy způsobené nedostatkem vitaminu B12, pokud nedošlo k nevratným změnám nervové tkáně před léčbou. Pacienti však zůstávají náchylní k výskytu adenomatózních polypů žaludku a dvakrát častěji se u nich vyskytuje rakovina žaludku.

Jsou jim zobrazeny pozorování, včetně pravidelného provádění zvláštního testu, a případně i dalších studií..

• V případě zhoubně-anemického kómatu je krev okamžitě transfundována (ne více než 150-200 ml) nebo (což je lepší) hmota erytrocytů (někdy opakována) spolu s šokovými dávkami vitaminu B12.
• Pokud je příčinou Birmerovy anémie široká tasemnice, pak je léčena odčervováním..
• Pokud je příčinou syfilis, je předepsána zvláštní léčba..

Pacienti s Birmerovou anémií během období remise jsou registrováni v lékárně. Systematicky se podrobuje měsíční analýze periferní krve a periodickým studiím nervového systému, jakož i fluoroskopii žaludku, aby se vyloučila rakovina, což je možné u Birmerovy anémie..

Prevence

Addison-Birmerova anémie je na druhém místě v důležitosti a četnosti ve skupině anemií z nedostatku. Pro jeho prevenci je nutné včas:

• léčit gastritidu (s vysokou a nízkou kyselostí);
• k léčbě parazitárních chorob (červy atd.);
• používat vitamín B12 po resekci žaludku, pro chronický průjem, zánětlivá onemocnění nebo malformace tenkého střeva;
• léčit alkoholismus;
• sledovat funkci jater;
• s existující dědičností nebo autoimunitními chorobami užívejte léky nebo multivitaminy obsahující vitamin B12.
• nepoužívejte léky, které snižují kyselost žaludku po dlouhou dobu.

Aby se předešlo relapsům, pacientům se systematicky podává vitamín B12 (1–2krát měsíčně) nebo kampolon (2krát měsíčně). V jarních a podzimních měsících, kdy jsou relapsy častější, se injekce podávají jednou týdně. Pacienti s anémií by měli pochopit, že remise není zotavení, a proto je třeba striktně dodržovat všechna doporučení lékaře.