Lupus a jeho vztah ke střevům. Jak vypnout autoimunitní odpověď?

Lupus je jednou z těch nemocí, kde dva nebo tři příznaky mohou snadno eskalovat na padesát. A po celém těle.

Kůže, klouby, ledviny, plíce, dokonce i srdce, jsou jen některé z orgánů, které mohou v krátké době ovlivnit lupus. A standardní lékařská strategie stanoví, že pacienti léčí každý ze symptomů samostatně (často u více léků).

Funkční medicína má zcela odlišný přístup, ve kterém je nutné najít a odstranit hlavní příčinu nemoci. A podle stovek předních vědců leží ve střevech.

Systémový lupus erythematodes (ICD kód 10 M32)

Systémový lupus erythematodes (SLE), nebo jednoduše lupus, je systémové autoimunitní onemocnění, které postihuje téměř všechny lidské orgány a způsobuje závažný zánět.

Nejběžnějšími příznaky lupusu jsou:

Vyrážka ve tvaru motýla na tvářích a nosu nebo kdekoli jinde na těle;

Neustálý pocit únavy;

Horečka a bolesti hlavy;

Bolest, ztuhlost, otoky kloubů;

Kožní léze a infekce (až 70% všech případů);

Dušnost, bolest na hrudi;

Suchost sliznice očí, reakce na jasné světlo;

Zmatení vědomí, propadnutí krátkodobé paměti;

Raynaudův jev (poškození malých krevních cév na prstech).

SLE trpí nejméně 5 milionů lidí na celém světě. Ačkoli se u lupusu může rozvinout kdokoli, u žen a dívek ve věku 15 až 45 let se vyskytuje 90% případů..

Jak diagnostikovat systémový lupus erythematodes?

Diagnóza lupusu je obtížná právě kvůli rozmanitosti a hojnosti příznaků. Kromě toho se často překrývá s jinými nemocemi..

K řádné diagnostice lupusu je třeba provést řadu krevních a močových testů a také posouzení vnějších příznaků..

Krevní test na antinukleární protilátky (ANA)

Tělo potřebuje protilátky k obraně proti vnějším infekcím. V neobvyklých případech začnou útočit na buňky vlastního těla, které se v medicíně nazývá autoimunitní reakce, jako je lupus. ANA to však nutně neznamená, protože stále existuje mnoho dalších onemocnění autoimunitní povahy (například roztroušená skleróza)..

Krevní test na erytrocyty a leukocyty, množství hemoglobinu v krvi

Výsledky mohou naznačovat anémii nebo nízký počet bílých krvinek, které jsou běžné u lupusu.

Krevní test erytrocytové sedimentace (ESR)

Jeho změřením lze v těle předpokládat zánětlivé procesy. Rychlejší usazování indikuje systémový zánět, ke kterému dochází při lupusu.

Echokardiogram (EchoCG) nebo ultrazvuk srdce

Pokud existuje podezření, že nemoc dosáhla srdce, může lékař tento test předepsat.

Analýza moči pro zvýšené hladiny bílkovin a červených krvinek

Může to pomoci, pokud lupus ovlivní ledviny.

Rentgen hrudníku

Předepsáno pro podezření na autoimunitní pneumonii.

Biopsie ledvin

Lupus může ovlivnit ledviny různými způsoby, takže v některých případech bude pro analýzu potřebný vzorek tkáně.

Jak vidíte, diagnostika lupusu není snadný proces. Pro správnou diagnózu musíte vzít v úvahu mnoho různých faktorů a přidat je do jediného systémového obrázku.

Lupus je genetická porucha?

Lupus úzce souvisí s genetickou predispozicí a je nejčastější u blízkých příbuzných, žen a některých etnických skupin..

Například riziko SLE je asi 20krát vyšší u sourozenců a 2–3krát vyšší u černých a latinskoamerických žen než u bílých. Například ve Spojených státech tato nemoc postihuje v průměru jednu z 537 mladých afrických amerických žen..

Genetikové identifikovali 100 různých variant mutací spojených s lupusem. Jedná se o druh „překlepů“ v DNA, když jsou určité zprávy přenášeny do imunitního systému. Když obdrží takovou „zprávu“, špatně interpretuje signál a spustí autoimunitní reakci.

Gen TNFAIP3 na chromozomu # 6 tedy kóduje určité proteiny, které při mutaci způsobují rozšířený zánět - svým charakterem jsou přibližně podobné lupusu. Několik studií tvrdí, že TNFAIP3 úzce souvisí se SLE.

Bez ohledu na to, jak velká je role genetiky v tomto ničivém onemocnění, nespouští příznaky. Musíme kopat hlouběji...

Co se zapnou geny Lupus?

Přesná příčina SLE musí být dosud objevena, ale lékaři a vědci souhlasí s tím, že ji vyvolává kombinace genů, hormonů a faktorů prostředí..

S genetickou vnímavostí to může být vyvoláno:

Virové infekce

Po mnoho let se věřilo, že lupus je vyvolán virem Epstein-Barr (způsobuje mononukleózu), a to je přesně virové onemocnění. V roce 2005 se však ukázalo, že působí pouze jako katalyzátor (spouštěč) vývoje lupusu.

Akutní nebo chronický stres

Ti s lupusem si obvykle stěžují na dlouhodobý stres, což vůbec nepřekvapuje. Potlačuje imunitní systém, zvyšuje riziko infekcí a v konečném důsledku snižuje reakci na protizánětlivé signály.

Hormonální nerovnováha

Prevalence lupusu u žen je způsobena tvorbou estrogenu. Vzestup ženských hormonů nastává ve dvou případech: měsíčně před menstruací a během těhotenství. Během těchto období u žen se příznaky lupusu nejčastěji zhoršují. Současně se závažnost onemocnění snižuje po menopauze - když hladina estrogenu v těle klesá. Toto onemocnění se zaměřuje na receptory hormonů na imunitní buňky.

Otrava těžkými kovy

Rtuť, olovo, hliník mohou sloužit jako spouštěč závažných chronických onemocnění. Autoimunitní reakce nejsou neobvyklé. Rtuť poškozuje tkáně a nutí je cizí imunitnímu systému, v důsledku toho tělo začne napadat „neznámé“ buňky a spouští autoimunitní proces. Podle amerických lékařů trpí vysokou hladinou rtuti v těle přibližně 8–10% pacientů s lupusem..

Bakterie

Studie ukazují, že i malé množství bakterií Staphylococcus aureus může vyvolat příznaky lupusu. Imunitní odpověď je spouštěna proteiny obsaženými v bakteriích.

Uváděli jsme jen několik známých, zdokumentovaných spouštěčů lupusu. Může existovat více exotických důvodů..

Komplikace po systémovém lupus erythematodes

Ne každý pacient s lupusem ho rozvíjí, pokaždé je to vážná rána pro zdraví..

Ledviny

Až 40% pacientů má závažné problémy s ledvinami a u dětí tento počet přesahuje 80%.

Otok dolních končetin, krev v moči - první známky úderu do ledvin.

Plíce

Asi u 50% pacientů se rozvine plicní onemocnění, pohrudnice (zánět plicní membrány), akutní lupusová pneumonitida (dušnost, kašel).

Srdce a krevní cévy

Je to hlavní příčina smrti v SLE. Nedávné studie potvrdily, že lidé s lupusem mají 50krát vyšší riziko infarktu ve srovnání s běžnou populací. Lupus je také považován za rizikový faktor pro aterosklerózu, hlavní příčinu koronárních srdečních chorob..

Nervový systém

Neurologické příznaky (poškození paměti, bolesti hlavy, migrény, závratě, časté výkyvy nálady) se vyskytují přibližně u 28–40% pacientů. U dětí se tento ukazatel pohybuje v rozmezí 11 až 16%.

Emoční břemeno lupusu

Život s lupusem je nejen fyzicky vyčerpávající, ale také psychologicky vyčerpávající.

Některé studie ukazují, že 68% lidí s lupusem trpí klinickou depresí. Deprese může být přímou reakcí na lupus, ale léky (jako jsou kortikosteroidy a prednison) jej také mohou vyvolat.

"Steroidní psychóza" je poměrně častý výskyt po užití steroidů. Lupus mimo jiné potlačuje produkci interferonů, proto vyvolává úzkost, specifické fobie a záchvaty paniky. Je také známo asi 9% pacientů s obsedantně-kompulzivní poruchou.

Jak lupus a prosakující střeva spolu souvisí?

Po všech popsaných hrůzách nemusíte věřit, ale je tu dobrá zpráva.

Pokud sledujete zprávy o medicíně, pravděpodobně jste slyšeli o objevu doktora lékařských věd z Itálie Alessio Fasano. Udělal skutečný průlom v diagnostice autoimunitních onemocnění a prokázal jejich vztah k onemocnění střev..

Dr. Fasano zveřejnil výsledky svých dlouhodobých pozorování v článku „Bowel Leaks and Autoimmune Diseases“.

Jeho zjištění naznačují, že všechny tři stavy musí být přítomny současně pro rozvoj autoimunitního onemocnění:

Genetická predispozice k autoimunitním onemocněním (gen TNFAIP3);

Dopad na životní prostředí (infekce);

Nemůžeme ovlivnit genetiku a životní prostředí, ale je zcela v naší moci léčit prosakující střevo. Dosažení tohoto cíle bude trvat dlouho, postupně, krok za krokem. A opravdu by to mohl být jediný způsob, jak se zbavit lupusu..

Lékařská komunita však ještě musí plně pochopit význam střevního zdraví..

Konvenční léčba systémového lupus erythematodes. Dobré nebo špatné?

K léčbě lupusu je nejčastěji předepisován komplex léčiv ve formě nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID), imunosupresiv a glukokortikoidů..

Obvykle se k nim přidávají biologická činidla ve formě B buněk..

Nepochybujeme o účinnosti těchto léků. Dokázali to a opravdu pomohli. Otázkou je, jak dlouho budou účinné a kolik bude léčba nakonec stát. Existuje takový jev jako tolerance - snížení citlivosti těla na lék nebo látku.

Jinými slovy, v průběhu času může být zapotřebí zvýšit dávku nebo účinnější léky..

Přidejte k tomu vedlejší účinky a máte začarovaný kruh, díky kterému se budete ptát, zda existují lepší způsoby léčby lupusu..

Toto je začarovaný kruh, díky kterému se můžete divit, zda existuje lepší způsob, jak léčit lupus.

Jak vypnout autoimunitní onemocnění

Porážka systémového lupus erythematodes bude vyžadovat mnohostranný funkční přístup, který vyžaduje hojení střev. Hippocrates říkal 2000 let před Alessiem Fasanem, že všechny nemoci začínají.

Pravděpodobně budete muset vyléčit syndrom prosakujícího střeva, revidovat svůj jídelníček a obecně se podívat na svůj životní styl novým způsobem..

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením kůže, pohybového aparátu, srdce, ledvin a dalších vnitřních orgánů.

Normálně buňky imunitního systému detekují a ničí různé cizí předměty v těle (například infekční agens). V autoimunitních procesech imunitní systém agresivně ovlivňuje vlastní buňky a tkáně těla a způsobuje jejich zánět a destrukci.

Přesné důvody vzniku tohoto onemocnění nejsou známy, ačkoli vědci identifikují některé rizikové faktory: genetickou predispozici, expozici určitým infekcím v těle (například virus Epstein-Barr), faktory životního prostředí (například vystavení slunečnímu záření, kouření).

Příznaky systémového lupus erythematodes jsou různé. Toto onemocnění může mít akutní nástup nebo pomalou progresi s mírnými klinickými projevy. Nejběžnějším a charakteristickým příznakem je poškození kůže a sliznic. V tomto případě se na obličeji v oblasti nosu, tváří, jako motýl, vytvoří červené skvrny..

Spolu s kůží, klouby, ledviny, plíce, srdce, nervový systém mohou být zapojeny do patologického procesu s vývojem odpovídajících příznaků.

Prognóza závisí na závažnosti systémového lupus erythematodes. V některých případech je možné na pozadí probíhající léčby dosáhnout dlouhodobých remisí (období úplné absence příznaků nemoci). Míra přežití za deset let ve vyspělých zemích je asi 90%.

Liebman-Sachsova nemoc.

Systémový lupus erythematodes, Libman-Sacksova choroba.

  • Zvýšená tělesná teplota;
  • celková slabost, únava;
  • bolest, otok, omezení pohyblivosti kloubů;
  • erytém (intenzivní zarudnutí kůže) v nose a tvářích;
  • erytematózní vyrážky, které se mohou mírně zvednout nad povrch kůže (léze na kůži se mohou objevit nebo zvětšit, když jsou vystaveny slunečnímu záření);
  • ulcerace sliznice nosní dutiny, úst;
  • ztráta vlasů;
  • bolest na hrudi;
  • dušnost;
  • bledost, chlad, pocit necitlivosti v prstech a nohou v chladu;
  • bolesti hlavy;
  • porušení vědomí;
  • snížená paměť;
  • křeče.

Obecné informace o nemoci

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením různých vnitřních orgánů. Je založen na autoimunitních mechanismech. Buňky imunitního systému začnou ničit struktury těla a zaměňovat je za cizí předměty. V krvi se tvoří komplexy imunitních buněk (protilátky) a antigeny (buňky těla), které se šíří po celém těle a způsobují zánět v postižených orgánech. Cévy mikrovaskulatury jsou vystaveny agresivním účinkům imunitního systému (mikroskopické krevní cévy: arterioly, venuly, kapiláry).

Přesné příčiny onemocnění nejsou známy. K rozvoji systémového lupus erythematosus přispívá řada faktorů.

  • Genetická predispozice. Podle vědců je v případě nemoci matky riziko rozvoje systémového lupus erythematosus u dívčích dětí 1:40 au chlapců - 1: 250.
  • Infekční agens (například virus Epstein-Barr) mohou vyvolat autoimunitní reakce, ke kterým dochází u systémového lupus erythematosus.
  • Léky (například některá antikonvulziva, antihypertenziva) mohou způsobit projevy systémového lupus erythematosus. Příznaky obvykle ustoupí po vysazení léku.
  • Expozice slunečnímu záření u jedinců s predispozicí k SLE může vyvolat vývoj onemocnění.
  • Hormonální změny u žen. Vědci zjistili, že postmenopauzální podávání estrogenu může zvýšit riziko SLE.

Nejběžnějším syndromem u systémového lupus erythematodes je poškození kůže a sliznic. Na obličeji v oblasti nosu a tváří se ve tvaru motýla vytvoří erytém (intenzivní zarudnutí vzniklé v důsledku zánětlivého procesu v cévách). V jiných částech těla se mohou vyvinout erytematózní náplasti, které se zvedají mírně nad povrch kůže. Ulcerace se nachází na sliznicích. Porážka malých krevních cév způsobuje trofické změny způsobené podvýživou tkání. Důsledkem toho jsou křehké nehty, vypadávání vlasů.

Na straně pohybového aparátu se vyskytují bolesti kloubů, projevy artritidy. Deformity postižených kloubů jsou vzácné.

Zapojení do patologického procesu plic může vést k pohrudnici (zánět membránové výstelky hrudní dutiny zevnitř a zevnitř plic), zánět plicních cév, tvorba krevních sraženin v plicích, plicní krvácení.

Někdy se vyvíjí myokarditida (zánět srdečního svalu), endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce se zapojením ventilového aparátu). Koronární vaskulitida je také vážná komplikace..

K poškození ledvin může dojít v kterékoli fázi onemocnění. Aktivita patologického procesu se liší od asymptomatických po těžké, rychle progresivní formy glomerulonefritidy (zánět renálních glomerulů), které vedou k selhání ledvin.

V nervovém systému se léze vytvářejí v důsledku zapojení různých oddělení do patologického procesu. To je doprovázeno bolestmi hlavy, záchvaty, poškozením paměti, myšlení a jinými neurologickými poruchami. Těžké komplikace ve formě mrtvice mohou být důsledkem lupus vaskulitidy mozkových cév..

Systémový lupus erythematosus se vyskytuje s obdobími exacerbací a remisí (období bez známek onemocnění). Vzhledem k nedostatku léčebných metod, které umožňují dosažení úplného vyléčení, je hlavním úkolem snížit závažnost jednotlivých příznaků, zpomalit progresi onemocnění a dosáhnout stabilní remise..

Kdo je v nebezpečí?

  • Systémový lupus erythematodes je častější u žen.
  • Osoby ve věku 15-45 let.
  • Afroameričané, hispánci, Asiaté.
  • Osoby, jejichž blízcí příbuzní mají systémový lupus erythematodes.

Diagnóza systémového lupus erythematodes spočívá v identifikaci charakteristických příznaků nemoci, markerů autoimunitních reakcí specifických pro ni, provedení řady studií.

  • Antinukleární protilátky, IgG (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histony, nukleosomy, Ribo P, AMA-M2), imunoblot... Studie umožňuje detekovat specifické protilátky proti různým složkám buněčných jader (antigenů) v těle. Pro systémový lupus erythematodes je přítomnost antinukleárních protilátek anti-Sm, SS-A, PCNA, protilátek proti histonům (typ proteinů) specifická.
  • Antinukleární faktor na HEp-2 buňkách. To je jedna z hlavních metod detekce antinukleárních protilátek - buněk imunitního systému, které agresivně ovlivňují složky buněčných jader jejich vlastního těla. Jejich tvorba je charakteristická pro různé autoimunitní choroby..
  • Protilátky na dvouvláknovou DNA (anti-dsDNA), screening. Vyskytují se u autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, sklerodermie, Sjogrenův syndrom. V případě SLE jejich hladina koreluje s vážností onemocnění a pravděpodobností komplikací..
  • Protilátky proti kardiolipinu, IgG a IgM. Tyto protilátky se tvoří proti buněčným fosfolipidům (jedna ze složek buněčných membrán). Ačkoli je jejich přítomnost specifičtější pro antifosfolipidový syndrom, při nižších koncentracích je lze pozorovat u SLE.
  • Obecná analýza krve. Umožňuje kvantifikovat hlavní parametry krve. Se SLE je snížena hladina erytrocytů, krevních destiček a leukocytů.
  • Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Nespecifický indikátor různých patologických procesů. U SLE je ESR zvýšen v důsledku autoimunitního zánětlivého procesu.
  • Krevní mikroskopická mikroskopie. Mikroskopické vyšetření přípravku z kapky krve. SLE obsahuje změněné neutrofily (typ bílých krvinek).
  • Obecná analýza moči pomocí sedimentové mikroskopie. Vyhodnocují se hlavní fyzikální a chemické vlastnosti moči, přítomnost fyziologických a patologických nečistot. Při poškození ledvin se v moči vyskytují bílkoviny a červené krvinky v důsledku vývoje lupus glomerulonefritidy.
  • C-reaktivní protein, kvantitativní (metoda normální citlivosti). Citlivý marker aktivního zánětu a poškození tkáně. SLE je jeho úroveň zvýšena.

Porážka různých orgánů v SLE vyžaduje komplexní laboratorní vyšetření k posouzení různých životně důležitých ukazatelů (například stanovení parametrů fungování ledvin, jater).

  • Počítačová tomografie (CT). Umožňuje získat vysoce přesné vrstvené obrazy vnitřních orgánů, což má velkou diagnostickou hodnotu při určování rozsahu poškození vnitřních orgánů v SLE (například při diagnostice lézí v mozku).
  • Radiografie. Může být použit v SLE k detekci patologických změn v plicích, kloubech.
  • Echokardiografie. Metoda vyšetření srdečního svalu na základě vlastností ultrazvuku. Tato studie umožňuje vizualizovat činnost zařízení srdeční chlopně, identifikovat známky myokarditidy, perikarditidy, které jsou nezbytné pro diagnostiku srdečních komplikací SLE.

Léčba je zaměřena na snížení závažnosti jednotlivých příznaků nemoci a zpomalení její progrese. Za tímto účelem jsou předepisovány léky z několika skupin:

  • nesteroidní protizánětlivé účinky - mají analgetické, protizánětlivé účinky;
  • glukokortikoidy - přípravky hormonů kůry nadledvin; mají výrazný protizánětlivý účinek;
  • imunosupresiva - snižují aktivitu imunitního systému, čímž zpomalují autoimunitní procesy a progresi onemocnění;
  • antimalarika - používá se k léčbě malárie, některé jsou účinné při léčbě systémového lupus erythematosus.

Neexistují žádné specifické metody prevence pro systémový lupus erythematodes.

Doporučené analýzy

Literatura

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonovy principy vnitřního lékařství (18. vydání). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Kapitola 319. Systémový lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematodes - příznaky a léčba

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které způsobuje imunitní odpověď proti vlastním buňkám těla. Příčiny patologie nejsou zcela pochopeny. Přidělte provokační faktory, které přispívají k rozvoji nemoci. Symptomatický obraz SLE závisí na tom, který orgán ovlivnil. Komplexní diagnostika onemocnění vám umožní určit lokalizaci a stupeň aktivity patologie. Přestože je v současnosti systémový lupus erythematodes považován za nevyléčitelné onemocnění, dlouhodobé užívání léčiv může minimalizovat počet exacerbací autoimunitní patologie. V mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10 má systémový lupus erythematosus kód M32.

Systémový lupus erythematodes - co to je

Systémový lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění, u kterého jsou vlastní buňky těla rozpoznávány jako cizí. V tomto ohledu se vyvíjí imunitní reakce, která způsobuje zánětlivé procesy v orgánech. V současné době odborníci nedosáhli shody ohledně příčin onemocnění. Existuje řada predispozičních faktorů, které zvyšují riziko rozvoje SLE. Autoimunitní patologie postihuje nejčastěji ženské pohlaví do 30 let. Systémový lupus erythematodes je charakterizován závažným průběhem. Ovlivňuje různé orgány a tkáně. Nejpecifičtějším příznakem přítomnosti patologie je „lupus butterfly“. Vzhledem k tomu, že klinické příznaky onemocnění jsou podobné jiným onemocněním, existuje předčasná diagnóza a léčba SLE. Moderní diagnostické studie mohou přesně identifikovat přítomnost systémového lupus erythematodes. Cílem nemoci je potlačit mechanismy jejího vývoje a zmírnit klinické příznaky..

V současné době je systémový lupus erythematosus nevyléčitelným onemocněním. Dlouhodobé remise je dosaženo díky stálému příjmu léčiv. Existuje řada preventivních opatření, která mohou být přijata ke snížení rizika exacerbace systémového lupus erythematosus.

Nemocnice Yusupov provádí kompletní léčebná a diagnostická opatření nezbytná k identifikaci tohoto chronického autoimunitního onemocnění. Objevení prvních příznaků patologie vyžaduje okamžitou lékařskou péči..

Názor odborníka

Revmatolog, lékař nejvyšší kategorie

Ve srovnání s polovinou 20. století dosáhla moderní medicína výrazného pokroku v léčbě systémového lupus erythematosus. Prognóza přežití se zvýšila na 90–95%. Závisí to na stadiu, ve kterém byla diagnóza provedena, a na jaké terapii pacient dostává. Ve struktuře úmrtnosti neobstojí systémový lupus erythematodes předním postavením. Počet úmrtí se liší podle různých podmínek. Bylo prokázáno, že ženy mají několikrát vyšší pravděpodobnost výskytu SLE než muži.

Toto onemocnění je stále považováno za nevyléčitelné. Správně vybraná terapie však může dosáhnout dlouhodobé remise. V nemocnici Yusupov je diagnostikován systémový lupus erythematodes pomocí radiografie, angiografie, echokardiografie a EKG. V moderní laboratoři se provádí krevní test k identifikaci markerů zánětu. Podle získaných údajů si revmatologové vyberou vhodnou léčbu. Pro každého pacienta je terapeutický plán vytvořen individuálně. Léky jsou vybírány podle nejnovějších evropských směrnic pro léčbu systémového lupus erythematosus.

Příčiny a mechanismus vývoje lupus erythematodes

Dosud nebylo možné stanovit přesné důvody pro vývoj systémového lupus erythematosus. V tomto ohledu neexistuje žádná etiotropická léčba nemoci. Odborníci identifikují některé predispoziční faktory, jejichž přítomnost významně zvyšuje riziko systémového lupus erythematosus. Tyto zahrnují:

  • Dědičná predispozice. Tento faktor není hlavním faktorem, přítomnost SLE u příbuzných však zvyšuje možnost vzniku autoimunitního onemocnění..
  • Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu světlu. Systémový lupus erythematodes je doprovázen rozvojem fotocitlivosti. Ultrafialové záření vyvolává zhoršení nemoci.
  • Nebezpečí při práci. Častý kontakt s chemikáliemi poškozuje zdraví. Tato situace může vést k nástupu nebo zhoršení systémového lupus erythematodes..
  • Kouření. Bylo prokázáno, že tabák zhoršuje mikrocirkulaci krve. Kouření významně zhoršuje průběh systémového lupus erythematodes, což vede k dlouhodobým relapsům.
  • Užívání některých léků. Hormonální léky ve vysokých dávkách vyvolávají zhoršení nemoci.
  • Stresové situace a nadměrná fyzická aktivita. Tyto faktory mohou zhoršovat průběh SLE nebo vyvolat jeho zhoršení.
  • Ženský. Podle statistik se u žen s větší pravděpodobností vyvine systémový lupus erythematodes než u mužů.

Autoimunitní onemocnění je charakterizováno skutečností, že tělo vnímá své buňky jako cizí. Mechanismus vývoje systémového lupus erythematodes je spojen s tvorbou protilátek k jeho vlastním buňkám. To vede k tvorbě cirkulujících komplexů, které se usazují na povrchu orgánů. Tento proces vede k rozvoji zánětlivého procesu..

Systémový lupus erythematodes: příznaky

Nemoc je doprovázena poškozením různých systémů. Systémový lupus erythematodes je charakterizován chronickým průběhem s obdobími remise a relapsu. Na klinickém obrázku onemocnění se rozlišují následující obecné příznaky:

  • Slabost, zvýšená únava.
  • Ztráta váhy.
  • Hypertermie.
  • Snížený výkon.
  • Bolest hlavy, těžkost v hlavě.

Příznaky systémového lupus erythematodes se mohou vyvíjet postupně nebo se mohou náhle a ostře objevit. Tento faktor je určen lokalizací léze. V souladu s tím se porážka rozlišuje:

  1. Muskuloskeletální a svalový systém.
  2. Kůže.
  3. Dýchací systém.
  4. Orgány kardiovaskulárního systému.
  5. Močový systém.
  6. Nervový systém.
  7. Gastrointestinální trakt.
  8. Krev.

Poškození pohybového aparátu a svalového systému

Pojivová tkáň, která je u systémového lupus erythematosus postižena více než jiná, se vyskytuje ve velkých množstvích v kloubech a kostech. To určuje prevalenci kloubních projevů nemoci. Mezi hlavní příznaky SLE s lézemi muskuloskeletálního systému patří:

  • Bolest. Objevuje se v 90% případů se systémovým lupus erythematodes. Nejběžnější syndrom bolesti postihuje malé klouby na rukou. Je možné rozšířit klinické znamení na symetrické klouby. K tomu však dochází jen zřídka..
  • Deformace kloubů. Změna konfigurace spoje je trvalá.
  • Myositis. Syndrom bolesti ve svalech způsobuje ztuhlost pohybů, těžkou slabost a sníženou výkonnost.

Lézie kůže

Klinické příznaky kožních lézí u systémového lupus erythematosus se objevují v 60–75% případů. Toto onemocnění je charakterizováno následujícími příznaky:

  • "Lupus motýl". Jeden z nejvýraznějších příznaků systémového lupus erythematodes. Vyrážky jsou lokalizovány v tvářích, v nose, v nose, jen zřídka na trupu a pažích. Vzhled zarudnutí může být vyvolán dlouhodobým vystavením slunci nebo stresovou situací.
  • Alopecia. Ztráta vlasů u systémového lupus erythematodes je vzácná. Kožní doplňky (vlasy, nehty) jsou křehké a suché.
  • Fotosenzibilizace. Příznak je diagnostikován ve více než polovině případů. V tomto případě je zvýšená citlivost na sluneční paprsky..

Poškození dýchacích cest

Příznaky přítomnosti systémového lupus erythematodes v respiračním systému jsou detekovány ve více než polovině případů onemocnění. Nejčastěji diagnostikovaná lupusová pneumonitida nebo pohrudnice. Klinicky se to projevuje výskytem dušnosti, kašlem se sputem, ve kterém může být špinění. Autoimunitní onemocnění umožňuje tělu přístup k infekčním agens. V tomto ohledu se mohou vyvinout infekční plicní léze..

Poškození orgánů kardiovaskulárního systému

Systémový lupus erythematodes způsobuje poškození všech struktur srdce. Při diagnostice zánětu není infekční agens detekován. Na začátku je onemocnění doprovázeno výskytem myokarditidy, perikarditidy nebo endokarditidy. Jak patologie postupuje, proces se šíří do chlopní. Nejčastěji jsou postiženy mitrální a tricuspidální. Přítomnost systémového lupus erythematodes zvyšuje riziko vzniku aterosklerotického onemocnění. Je také možné poškodit krevní cévy, což vyvolává rozvoj infarktu..

Poškození močového systému

SLE nejčastěji ovlivňuje renální aparát. Existuje lupusová nefritida, charakterizovaná zánětlivým procesem v ledvinách. V tomto případě fibrin uložený v membráně glomerul tvoří hyalinní tromby. Systémový lupus erythematodes vede ke snížení renálních funkcí. Proteinurie a erytrocyturie se objevují v moči. Mohou se vyskytnout případy, kdy laboratorní změny v moči jsou jediným klinickým projevem poškození ledvin.

Poškození nervového systému

Poškození mozkových cév způsobené systémovým lupus erythematodes způsobuje poruchy centrálního nervového systému. Klinické příznaky onemocnění jsou:

  • Podrážděnost, úzkost.
  • Obsese, psychóza, halucinatorní jevy.
  • Migréna.
  • Myelopatie, polyneuropatie.

Léze gastrointestinálního traktu

Frekvence diagnostikování klinických příznaků lézí gastrointestinálního traktu u SLE je asi 25%. Mezi hlavní příznaky patologie patří:

  • Poruchy polykání. Příznak se vyskytuje v důsledku poškození jícnu.
  • Peptický vřed žaludku nebo dvanáctníku. Exacerbace může být způsobena přítomností SLE nebo účinkem jejího léčení.
  • Pocit nevolnosti, možná zvracení.
  • Bolest v břiše jiné povahy. Systémový lupus erythematosus působí jako příčina exacerbace chronických onemocnění. Například chronická pankreatitida.

Poškození krve

U systémového lupus erythematodes je specifickým příznakem poškození krve výskyt LE buněk. Onemocnění je doprovázeno rozpoznáním vlastních buněk těla jako cizích. V důsledku toho leukocyty ničí a absorbují tyto krvinky. SLE způsobuje anémii, trombocytopenii a leukopenii. Tyto příznaky mohou být klinickými projevy exacerbace onemocnění nebo se mohou objevit v důsledku léčby léčivem.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění charakterizované řadou klinických projevů. Později se hledá lékařská pomoc v souvislosti s maskováním příznaků patologie u jiných chorob.

Diagnóza systémového lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes vyžaduje komplex diagnostických studií. Americká vysoká škola revmatologie vyvinula kritéria pro pomoc při diagnostice. Základem pro diagnostiku SLE je identifikace 4 z 11 kritérií. Tyto zahrnují:

  1. Bolest kloubů. Příznak je doprovázen otokem v oblasti postiženého kloubu, omezením pohyblivosti, ztuhlostí pohybu. V kloubní dutině se může nahromadit malé množství tekutiny.
  2. Kožní vyrážky. Systémový lupus erythematodes je charakterizován červenými erupcemi různých tvarů. Na povrchu postižené oblasti se vytvoří stupnice, které se samy neoddělují. Nejběžnější lokalizací vyrážek je obličej, kůže rukou, krk.
  3. Zvýšená citlivost na světlo. Dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření je rizikovým faktorem pro vývoj systémového lupus erythematosus..
  4. Porážka sliznic. Nemoc se projevuje ve formě ulcerace v nosohltanu. Nejčastěji jsou tyto vyrážky bezbolestné..
  5. Vyrážka v oblasti nosu a tváří. „Lupus butterfly“ je specifickým příznakem systémového lupus erythematosus.
  6. Poškození močového systému. V důsledku šíření autoimunitního procesu do oblasti ledvin dochází v moči k denní ztrátě bílkovin.
  7. Poškození plic. SLE často ovlivňuje dýchací systém těla. To se projevuje zánětem serózních membrán. V důsledku patologického procesu se vytvoří pohrudnice.
  8. Poškození centrální nervové soustavy. Klinické projevy této lokalizace systémového lupus erythematodes nejsou specifické. Vzhled psychózy, záchvaty, halucinace je možný.
  9. Zvýšení protilátek v krvi. Jedním z kritérií pro přítomnost SLE je zvýšení koncentrace protijaderných protilátek (ANA).
  10. Poškození krve. Autoimunitní onemocnění je doprovázeno anémií, trombocytopenií a leukopenií. Kromě toho vám diagnostika systémového lupus erythematosus umožňuje určit přítomnost LE buněk v krvi..
  11. Imunitní změny systému. SLE je autoimunitní onemocnění, při kterém jsou vlastní buňky těla vnímány jako cizí.

K potvrzení přítomnosti systémového lupus erythematodes se provádějí laboratorní a instrumentální studie. Mezi ně patří:

  • Krevní test. Tato studie je nezbytná k identifikaci markerů zánětlivého procesu. Patří mezi ně C-reaktivní protein, ESR, leukocyty.
  • Analýza moči. Se systémovým lupus erythematodes je stanoven zvýšený obsah bílkovin, erytrocytů, odlitků a leukocytů v moči.
  • Krevní chemie. Provádí se k určení stupně poškození orgánů. Zvýšení koncentrace kreatininu naznačuje přítomnost poškození ledvin, transaminázy se zvyšují, pokud se proces šíří do jater.
  • ECG, EchoCG. Tyto studie jsou nezbytné pro stanovení stupně poškození srdce. SLE se může projevit jako endokarditida, myokarditida nebo perikarditida.
  • Rentgen hrudníku. Provádí se instrumentální výzkum k detekci poškození plic. Podobně je diagnostikována plicní plicní embolie..
  • Angiografie. Podezření na cévní mozkovou příhodu, vaskulární léze vyžaduje studii s kontrastem.

Pro detekci systémového lupus erythematosus existují speciálně navržené diagnostické testy. Mezi ně patří:

názevPodstata testuFrekvence detekce v%
ANAUmožňuje určit specifické protilátky proti buněčným jádrům.90–95%
Anti DNAAktivita onemocnění je charakterizována hladinou protilátek proti DNA.50-60%
Anti-SmSpecifické protilátky proti Smithovu antigenu jsou součástí RNA.40%
Anti-SSA nebo Anti-SSBTento test se provádí v případě podezření na systémové onemocnění pojivové tkáně. To určuje počet protilátek proti specifickým proteinům v buněčném jádře.50-60%
AntikardiolipinProtilátky proti mitochondriálním membránám40%
AntihistonyTest je specifický pro lupus vyvolaný léky. Stanoví se protilátky proti proteinům podílejícím se na balení DNA do chromozomu.60%

Existuje několik forem lupus erythematodes, které je třeba mezi sebou odlišit. Tyto zahrnují:

  • Léčivý lupus erythematodes. Je to reverzibilní nemoc. Hlavním důvodem rozvoje patologie je příjem některých léků. Klinické příznaky se neliší od příznaků systémového lupus erythematodes. Léčba spočívá v zrušení léků, které vyvolávají zhoršení nemoci.
  • Discoid (kožní). Tato forma patologie je charakterizována výskytem specifických kožních projevů ve formě motýla lupus. V laboratorních a instrumentálních studiích však neexistují žádné znaky charakteristické pro SLE.
  • Novorozenec. Je diagnostikována u novorozenců, jejichž matka trpí systémovým lupus erythematodes. Klinické příznaky onemocnění zmizí po 6 měsících bez léčby. Je to kvůli zastavení oběhu mateřských protilátek v krvi dítěte..

V současné době není diagnostika systémového lupus erythematosus obtížná. Nemocnice Yusupov provádí všechny typy diagnostických opatření nezbytných k identifikaci tohoto autoimunitního onemocnění. Nejnovější vybavení vám umožní přesně určit lokalizaci patologického procesu a provést příslušnou léčbu.

Léčba systémového lupus erythematodes

Vzhledem k nedostatku přesných příčin systémového lupus erythematosus v současné době neexistuje žádná specifická etiotropická léčba. Cílem terapie je potlačení mechanismů vývoje SVS a také symptomatická úleva od příznaků onemocnění. Mezi hlavní skupiny léků předepsaných pro systémový lupus erythematodes patří:

  1. Glukokortikoidy.
  2. Cytostatika.
  3. Nesteroidní protizánětlivé léky.
  4. Aminochinolinové přípravky.
  5. Biology.

Glukokortikoidy

Patří k nejběžnějším a nejúčinnějším lékům pro léčbu systémového lupus erythematosus. Dlouhodobé průběhy užívání glukokortikosteroidů významně zmírňují celkový stav a snižují závažnost klinických příznaků. Existuje několik způsobů, jak brát léky. Jednou z nich je pulzní terapie, při které se současně podává velká dávka léčiva. Dávkování je individuální a závisí na tělesné hmotnosti. Doporučuje se kombinované použití glukokortikosteroidů a cytostatik. Indikace pro pulzní terapii jsou:

  • Rychle se rozvíjející lupusová nefritida.
  • Poškození centrální nervové soustavy.
  • Vysoká aktivita onemocnění.

Cytostatika

Skupina protirakovinových léků, jejichž mechanismem účinku je narušit buněčné dělení. Mezi hlavní indikace pro použití této skupiny léků pro systémový lupus erythematodes patří:

  • Neúčinnost při užívání glukokortikosteroidů.
  • Vysoká aktivita onemocnění.
  • Vaskulitida.
  • Mající akutní lupusovou nefritidu.
  • Provádění pulzní terapie v kombinaci s glukokortikoidy.

Nesteroidní protizánětlivé léky

Pro snížení aktivity zánětlivého procesu, ke zmírnění syndromu bolesti, jsou předepisována léčiva skupiny NSAID. Když tělesná teplota stoupá, protizánětlivé léky se používají jako antipyretická terapie.

Aminochinolinové přípravky

Systémový lupus erythematodes se vyskytuje s rozvojem fotocitlivosti. Ke snížení závažnosti tohoto příznaku se používají léky ze skupiny aminochinolinů. Mají protizánětlivé a imunosupresivní účinky.

Biology

Biologická léčiva jsou považována za slibný vývoj v léčbě systémového lupus erythematosus. Léky v této skupině mají méně vedlejších účinků než glukokortikosteroidy. Hromadné používání biologických produktů je obtížné kvůli jejich vysokým nákladům.

V případě závažného průběhu onemocnění se provádí mimotělní terapie. Mezi její metody patří:

  • Plazmaferéza. Metoda čištění krve spočívá v částečném odstranění plazmy z těla. Tím se snižuje množství protilátek, které způsobují SLE.
  • Hemisorpce. Specifické sorbenty používané při hemosorpci čistí krev mimo tělo.

Výběr léčby závisí na stadiu vývoje systémového lupus erythematosus. Specialisté nemocnice v Jusupově provádějí kompletní léčbu autoimunitního onemocnění s přihlédnutím k individuálním charakteristikám patologie i souběžným onemocněním. Lékaři-revmatologové kliniky mají mnohaleté zkušenosti s řešením projevů systémového lupus erythematodes, což pomáhá v co nejkratší době zmírnit stav a snížit závažnost klinických symptomů.

Životní prognóza a komplikace

Systémový lupus erythematodes je nevyléčitelné onemocnění, jehož léčba se scvrkává k udržení dlouhodobé remise. Během období exacerbace jsou léky předepisovány tak, aby ovlivňovaly mechanismus vývoje nemoci a také symptomatickou úlevu od příznaků SLE. Prognóza závisí na stádiu detekce nemoci. Čím dříve byla patologie diagnostikována, tím příznivější byla prognóza přežití. Těžká forma systémového lupus erythematodes s rozvojem lézí s více orgány má nepříznivou prognózu a výrazně snižuje očekávanou délku života. Aby se minimalizoval počet relapsů nemoci, existují preventivní doporučení, která zahrnují:

  • Pravidelné návštěvy u lékaře. Objevení prvních příznaků exacerbace nemoci vyžaduje okamžitou lékařskou péči pro včasnou diagnostiku a úpravu terapie. V období dlouhodobé remise SLE jsou vyžadovány rutinní konzultace s ošetřujícím lékařem k provádění kontrolních studií.
  • Přísné dodržování doporučení pro lékovou terapii. Příjem glukokortikosteroidů pro SLE se provádí průběžně. Dávkování a frekvence přijetí určuje lékař na základě předchozí diagnózy. Je zakázáno nezávisle upravovat dávkování léků, je vyloučeno úplné odmítnutí terapie.
  • Odmítnutí očkování a očkování.
  • Dodržování racionální a vyvážené stravy. Prevence systémového lupus erythematodes vyžaduje omezení příjmu soli, cukrovinek, moučných produktů. Pikantní, kořenitá, uzená jídla jsou ze stravy vyloučena. Denní menu by mělo obsahovat odpovídající množství bílkovin.
  • Omezení expozice přímému slunečnímu záření. Pro další ochranu pokožky za slunečných dnů je třeba použít opalovací krém.
  • Vyloučení přepětí. Stresová situace nebo nadměrná fyzická aktivita mohou způsobit opakování systémového lupus erythematosus. Doporučuje se dodržovat šetrný režim s dobrým odpočinkem.
  • Selektivní příjem léčiv. Autoimunitní onemocnění vyžaduje zvláštní pozornost při výběru léků. Proto se před užitím léku musíte poradit se svým lékařem..

Díky moderním metodám léčby systémového lupus erythematosus se střední délka života zvýšila. Pětiletá míra přežití u diagnostikované SLE je asi 80-90%.

Závažný průběh nemoci vede k rozvoji komplikací, které zahrnují více orgánových lézí:

  • Poškození ledvin a jater.
  • TELA.
  • Ischemická nebo hemoragická mrtvice.
  • Plicní edém, pohrudnice, plicní hypertenze.
  • Střevní gangréna.
  • Vnitřní krvácení různé lokalizace.

Léčba SLE v Moskvě

Systémový lupus erythematodes vyžaduje včasnou diagnostiku a správnou léčbu s výběrem konstantní terapie. Můžete podstoupit kompletní vyšetření k detekci systémového lupus erythematodes v Moskvě v podmínkách nemocnice Jusupov. Klinika je vybavena moderním zařízením, které umožňuje provádět celou řadu diagnostických opatření pro přesnou diagnostiku. Na základě získaných údajů vybere vysoce kvalifikovaný personál revmatologů individuální léčbu v souladu se stádiem vývoje nemoci. Můžete si domluvit schůzku s lékařem a dozvědět se více o cenách telefonicky nebo na oficiálních webových stránkách nemocnice Jusupov..

Systémový lupus erythematodes: diagnostická a diagnostická kritéria

Podmínečně jsem se rozhodl tento článek rozdělit na 2 části. V první části nastíním minimum vyšetření, která je třeba dokončit, aby se potvrdila diagnóza systémového lupus erythematosus, ve druhé představím diagnostická kritéria, kterými se lékaři řídí při stanovování diagnózy SLE. Standard průzkumu je uveden níže. Pacient by samozřejmě měl být co nejdříve předán revmatologovi. Kromě stížností musí odborník pečlivě sbírat anamnézu: zjistit gynekologickou historii žen, přítomnost těhotenství / porodu / potratů v nedávné minulosti, alergickou anamnézu, dědičnou predispozici k jakýmkoli chronickým onemocněním, jakož i přítomnost lupusu a dalších revmatologických onemocnění u příbuzných. Profese, nedávná změna bydliště, životní styl atd. Jsou důležité..

Následuje laboratorní a instrumentální vyšetření, které musí být provedeno za účelem stanovení diagnózy, a v případě potřeby také periodicky (! Rozsah vyšetření je stanoven ošetřujícím specialistou!):

  1. Kompletní krevní obraz (charakterizovaný zvýšením ESR, snížením počtu leukocytů, krevních destiček, erytrocytů),
  2. Analýza moči,
  3. C-reaktivní protein,
  4. imunologické studie: antinukleární faktor (ANF) je velmi důležitým markerem SLE, který je detekován u více než 95% pacientů; protilátky proti DNA, protilátky proti fosfolipidům, redukce komponent C3, C4 komplementového systému, protilátky proti Ro / SS-A, La / SS-B, protilátky proti Smithovu antigenu (Smith, Sm), nové markery lézí,
  5. Rentgen kostí a kloubů, ultrazvuk kloubů nebo MRI,
  6. Rentgen, CT plic,
  7. Echokardiografie (EchoCG),
  8. EKG, ultrazvuk krčních tepen,
  9. Ultrazvuk břišních orgánů,
  10. MRI mozku, USDG, EEG, pokud je uvedeno,
  11. konzultace s dalšími odborníky: neurolog, nefrolog, oftalmolog, psychiatr, gynekolog atd. v případě potřeby.

Diferenciální diagnostika SLE se provádí pomocí:

  • krevní nemoci,
  • vaskulitida,
  • další revmatická onemocnění,
  • léčivý lupus,
  • nádory,
  • různé infekční nemoci (infekční mononukleóza, lymská borelióza, tuberkulóza, syfilis, infekce HIV, virová hepatitida atd.) a další nemoci.

Nyní pojďme k diagnostickým kritériím pro systémový lupus erythematodes. Diagnóza systémového lupus erythematodes by měla být odůvodněna přítomností klinických projevů a laboratorních údajů.

DŮLEŽITÉ. K potvrzení diagnózy jsou požadována nejméně 4 z 11 kritérií ACR, 1997.

Podle diagnostických kritérií SLICC z roku 2012 musí existovat 4 kritéria pro diagnostiku SLE, z nichž jedno musí být imunologické (jakékoli z: protilátky proti DNA, antinukleární faktor (ANF), Sm, antifosfolipidové protilátky, C3, C4)).

Diagnostická kritéria pro SLE (ACR, 1997)

  1. Vyrážka na lícních kostech: pevný erytém se sklonem se šířit do nasolabiální oblasti.
  2. Diskoidní vyrážka: erytematózní, vyvýšené plaky s přilnavými kožními šupinami a folikulárními zátkami, atrofické jizvy na starších lézích.
  3. Fotocitlivost: Kožní vyrážka způsobená reakcí na sluneční světlo.
  4. Perorální vředy: ulcerace úst nebo nosohltanu, obvykle bezbolestná.
  5. Artritida: Neerozivní artritida ovlivňující 2 nebo více periferních kloubů, která má za následek bolestivost, otok a výtok..
  6. Serositis: pohrudnice (bolest pleury a / nebo pleurální tření a / nebo pleurální výpotek), perikarditida (perikardiální tření při auskultaci a / nebo známky perikarditidy na echokardiografii).
  7. Poškození ledvin: perzistentní proteinurie (protein v moči) nejméně 0,5 g / den a / nebo cylindrurie (erytrocytová, granulovaná nebo smíšená).
  8. Poškození CNS: záchvaty, psychóza (v nepřítomnosti léků nebo metabolických poruch).
  9. Hematologické poruchy: hemolytická anémie s retikulocytózou, leukopenie 9 / l alespoň jednou)***Nebo Lymphopenia (alespoň 9 / L alespoň jednou)jedenáctTrombocytopenie (alespoň 9 / l)

IMUNOLOGICKÉ KRITÉRIA:

1Antinukleární faktor je vyšší než referenční laboratorní hodnoty2Protilátky proti DNA (Anti-dsDNA) nad rozsahem referenční laboratoře (nebo> 2x ELISA)3Anti-Sm - přítomnost protilátek proti jadernému antigenu Sm4Antifosfolipidové protilátky pozitivní, definované některým z následujících způsobů:***Antikoagulační látka Lupus pozitivní***Wassermanova falešná pozitivní reakce***Střední až vysoký titr protilátek proti kardiolipinu (IgA, IgG nebo IgM)***Pozitivní výsledek testu na anti-p2-glykoprotein I (IgA, IgG nebo IgM)PětNízký doplněkNízká C3Nízká C4Nízká CH506Pozitivní Coombsův test bez hemolytické anémie

PŘIPOMÍNAJÍC, že podle těchto kritérií pro diagnostiku SLE musí existovat 4 kritéria, z nichž jedno musí být imunologické (kterékoli z: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

A tady je docela typický klinický případ. Případ, kdy „diagnóza je napsána na obličeji“.

Pacient P., 26 let, byl přijat na revmatologické oddělení ve vážném stavu s následujícími příznaky: zvýšení tělesné teploty až o 38,5 C během posledního měsíce, ztráta vlasů, progresivní hubnutí, otoky nohou a obličeje, bolest v srdci, dušnost s nevýznamným fyzická aktivita, zvýšený krevní tlak na 220/120 mm Hg, vyrážky na obličeji (lokalizace - záda nosu, tváře), bolest a otoky kloubů. Z anamnézy je známo: před 6 měsíci, první naléhavá práce přirozeným porodním kanálem, před 3 měsíci - potrat (doufal v laktační amenoreu). 2 týdny po potratu se objevila horečka a slabost nízké úrovně. Byla provedena opakovaná kyretáž děložní dutiny, byla předepsána terapie širokospektrálními antibakteriálními léčivy - bez výrazného zlepšení. Pneumonie byla diagnostikována m / f, byla léčena v nemocnici, bez významného zlepšení. Telefonická konzultace s revmatologem byla předepsána řada specifických testů, podezření na systémové onemocnění pojivové tkáně. Naléhavě odesláno na revmatologické oddělení naší nemocnice. Po vyšetření byla diagnostikována diagnóza: systémový lupus erythematodes, akutní průběh, s poškozením srdce (Liebman-Sachsova endokarditida, CH 2a), ledviny (lupus nefritida s nefrotickým syndromem a arteriální hypertenze, chronické selhání ledvin), plíce (lupus pneumonitida), kůže (lupus pneumonitis) diskoidní vyrážky), sliznice (lupus cheilitis), trofické poruchy (vypadávání vlasů, ztráta hmotnosti), krevní cévy (liveo mesh, kapiláry rukou), klouby (polyarthralgie), imunologické poruchy.

To je skutečně případ, kdy jsou příznaky poměrně typické (ačkoli u SLE není jediný patognomonický příznak), a diagnóza není pochyb. Diagnóza SLE však často vyžaduje poměrně zdlouhavé hloubkové vyšetření. Podle mých údajů trvá diagnóza systémového lupus erythematosus poměrně dlouhou dobu - od několika měsíců do několika let. Po mnoho let byli naši pacienti pozorováni dermatology (s vyrážkou na obličeji, nyní je typický lupusový motýl docela vzácný), kardiology, terapeuty, neurology a dokonce i chirurgy. Není to k ničemu, aby Dr. House snil o setkání s lupusem ve své praxi tolik, protože k tomu, aby se tato diagnóza opravdu musela „vrazit do mozku“.