Leukémie

Slabost, zvýšená únava;

Nevolnost, zvracení, nedostatek koordinace;

Zimnice bez známek infekčních chorob;

Zvětšení supra / subklaviánních lymfatických uzlin;

Bolest v kostech dolních končetin, podél páteře, se někdy vyvíjí osteoporóza;

Neustálé nemotivované krvácení, subkutánní krvácení s lehkými zraněními.

Chronická lymfoblastická leukémie:

Nemotivované zvětšené skupiny lymfatických uzlin;

Bolestivé pocity v hypochondrii;

Perzistentní infekční choroby (ARVI atd.);

Nemotivované nosní lebky.

1. Chronická myeloidní leukémie:

Zvýšená únava a snížená výkonnost;

Časté infekční choroby;

Dušnost v klidu a po malé fyzické námaze;

Zvětšení jater a sleziny;

Neustálý pocit nevolnosti při zvracení;

Zvýšená tělesná teplota;

Časté bolesti hlavy;

Dezorientace v prostoru, zhoršená koordinace pohybů;

Bolest kostí, kloubů.

Diagnostika. Zahrnuje následující povinné kroky:

Rozhovor - podrobné objasnění stížností, historie onemocnění a života pacienta, přítomnost patologie v příštím věku.

Inspekce systémy a orgány k identifikaci porušení: palpátové skupiny lymfatických uzlin, oblast jater a sleziny, protože u leukémie mohou být zvýšeny.

L laboratorní výzkumné metody:

CBC: zvýšení počtu bílých krvinek a snížení počtu dalších krvinek.

Koagulogram - analýza indikátorů srážlivosti krve.

Imunogram - studie hlavních ukazatelů lidského imunitního systému.

Další vyšetřovací metody:

Biopsie vpichu kostní dřeně s následným histologickým vyšetřením - k určení typu leukémie (sternální punkce a trepanobiopsie);

Biopsie vpichu lymfatických uzlin;

Bederní punkce - detekovat nezralé krvinky, identifikovat je a určit jejich citlivost na určité léky chemoterapie.

Ainstrumentální výzkumné metody:

Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk);

Počítačová tomografie (CT);

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Léčba. Navzdory vysoké malignitě a závažnosti onemocnění leukémie dobře reaguje na léčbu moderními prostředky:

• • Chemoterapie.
  • Radiační terapie: K ničení rakovinných buněk se používají vysoké dávky ionizujícího záření. Klesá zvětšení lymfatických uzlin, sleziny. Tento typ terapie se používá před transplantací kostní dřeně a kmenových buněk..

  Hemosorpce je metoda léčby zaměřená na odstranění různých toxických produktů z krve a regulaci hemostázy kontaktováním krve se sorbentem mimo tělo.

  Cílená terapie - léčba léky, které blokují růst a šíření rakovinných buněk zacílením na specifické molekuly, které se podílejí na vývoji nádorové buňky.

  Transplantace kostní dřeně (včetně autologní transplantace).

  Transplantace kmenových buněk dárce (alogenní transplantace): sourozenci pacientů jsou s největší pravděpodobností dárcem.

  Prevence. Nebyly vyvinuty žádné specifické metody prevence proti leukémii. Měli byste vést zdravý životní styl, včetně vyvážené stravy, dávkování fyzické aktivity, dobrého odpočinku a spánku, snižování stresu.

  Snažte se vyhnout dalším rizikům: nadměrná konzumace alkoholu, tabáku, časté ozáření a vystavení nebezpečným chemikáliím. Nenechte si ujít naplánované preventivní lékařské prohlídky, včetně CBC.

  Klasifikace leukémie

  Patologická anatomie se zabývá onkologickými a dalšími patologickými procesy v lidském těle. Patofyziologie studuje příčiny, průběh a výsledek patologického stavu těla. Leukémie nebo leukémie je maligní proces v kostní dřeni, který narušuje produkci a dělení leukocytů. Nezralá buňka se rozděluje a šíří náhodně, přičemž nahrazuje zdravou buňku. Leukemické infiltráty se rozptýlí po celém těle.

  S leukémií se vyvíjí systémová léze těla. Postiženy jsou oběhový, hematopoetický a lymfatický systém, játra, slezina a centrální nervový systém. Toto onemocnění se vyznačuje slabostí, úbytkem hmotnosti, bolestmi a bolestmi těla, přidáním akutních infekčních procesů atd. Diagnóza je potvrzena laboratorními a instrumentálními studiemi. Léčba probíhá chemoterapií nebo transplantací kostní dřeně. Toto onemocnění je častější u dětí než u dospělých. Většinou ovlivňuje silnější sex.

  Abnormální buňky se vyznačují dlouhou životností a aktivním dělením, přičemž je nelze rozlišit. Výbuchy nahrazují místa jiných krevních buněk.

  Příčiny onemocnění

  Etiologie onemocnění spočívá v genetických poruchách lidského těla, jejichž hlavní příčinou jsou interchromozomální a intrachromozomální abnormality. Leukémie se může vyvinout v kterémkoli stádiu krvetvorby jako primární monoklonální onemocnění nebo jako sekundární v důsledku nekontrolovaného růstu nestabilního klonu leukémie..

  Leukemická choroba se obvykle vyvíjí na pozadí jiných genetických chorob, například s Downovým syndromem nebo primární imunodeficiencí. Nádorový proces může nastat u lidí, jejichž blízcí příbuzní mají v anamnéze rakovinu.

  Složení krve se mění, když je osoba během léčby jiných patologií vystavena záření, elektromagnetickým polím, karcinogenním látkám, záření a chemoterapii. Mechanismus vývoje leukémie je narušením metabolismu nukleoproteinů. Patogeneze je způsobena zavedením nádorové tkáně do kostní dřeně, která mění normální složení krve. Rozvíjí se cytopenie, což je nejasné krvácení a snížení ochranných funkcí těla.

  Klasifikace leukémie

  Formy leukémie jsou chronické a akutní. Akutní patologie od chronické leukémie se vyznačují aktivním růstem a dělením hematopoetických nedostatečně vyvinutých buněk s nízkou diferenciací. V souladu s cytogenezí se rozlišují následující typy leukémie.

  Druhy akutní leukémie:

  • Lymfoblastická leukémie je diagnostikována u dětí v 85% případů. Skládá se z nedostatečně vyvinutých proliferačních buněčných lymfocytů.
  • Myeloidní leukémii představují myeloblasty a další typy blastových buněk. Vyjádřeno častými nachlazeními a infekčními procesy.
  • Monocytární leukémie je založena na prekurzorech monocytů.
  • Základem myelomonoblastické leukémie jsou prekurzory monocytů a granulocytů.
  • Erytromyeloblastická leukémie je představována zvýšenou hladinou erytroblastů.
  • Megakaryoblastická rakovina se vyvíjí v důsledku prekurzorů destiček.
  • Nediferencovaný nádor je exprimován progenitorovými buňkami, které nemají identifikační znaky, jejichž základem jsou kmenové a semi-kmenové buňky.

  Typy chronických patologií:

  1. Myelocytická rakovina:
  • Při myelocytární leukémii se myeloidní buňky hromadí v kostní dřeni a krvi.
  • Neutrofilní leukémie je charakterizována přemnožením buněk kostní dřeně v důsledku dělení neutrofilních granulocytů.
  • Chronická eozinofilní leukémie je reprezentována abnormálním dělením eozinofilních blastových buněk.
  • Basofilická rakovina je charakterizována skupinou abnormálních buněk bazofilů a myeloblastů.
  • Při myelofibróze jsou buňky kostní dřeně nahrazeny vláknitou pojivovou tkání.
  • Při diagnostice s polycythemia vera je pozorována hyperplazie buněk kostní dřeně.
  • Esenciální trombocytóza je představována atypickým růstem destiček.
  1. Lymfocytární původ:
  • U lymfocytární leukémie dochází k hromadění abnormálních zralých B-lymfocytů.
  • Mnohočetný myelom - nádor plazmatických buněk.
  • Waldenstromova primární makroglobulinemie je charakterizována viskózním proteinem s vysokou molekulovou hmotností produkovaným maligními plazmatickými buňkami.
  • Franklinovo onemocnění těžkého řetězce je představováno paraproteinemickými hematologickými malignitami.
  • Sesariho choroba je kožní lymfocyt.
  1. Monocytární formy:
  • U monocytární leukémie obsahuje periferní krev převládající počet monocytů.
  • Chronická myelomonocytární leukémie je charakterizována blasty, monocyty, prstencovými sideroblasty a Auerovými tyčinkami ve tkáních kostní dřeně a v krvi..
  • Histiocytóza X vytváří jizvovou tkáň v plicích a kostech dělením histiocytů a eozinofilů.

  Klasifikace leukémií se provádí podle počtu leukocytů a výbuchů v krvi:

  • Leukemic;
  • Subleukemické;
  • Leukopenic;
  • Aleukemic.

  Histogenezí se rozlišují následující typy rakoviny:

  • Nediferencovaná leukémie;
  • Myeloidní rakovina;
  • Lymfoblastický nádor;
  • Monblastická leukémie;
  • Chronická myeloidní rakovina;
  • Lymfocytární leukémie;
  • Paraproteinemická leukémie.

  Leukémie má následující klasifikaci WHO:

  • Myeloproliferativní nádor;
  • Myeloidní / lymfoidní nádor s eosinofilií a přeskupením určitých genů;
  • Myelodysplastický syndrom;
  • Akutní myeloidní leukémie (AML) a související nádory;
  • Změněné AML kvůli myelodysplasii;
  • Myeloidní terapeutické nádory;
  • Nespecifikovaná AML;
  • Myeloidní sarkom;
  • Myeloidní novotvary na pozadí Downova syndromu;
  • Akutní leukémie neurčeného původu;
  • B-buněčný lymfom;
  • T buněčný lymfom.

  Podle mezinárodní klasifikace FAB je rakovina krve:

  • Akutní lymfoblast;
  • Akutní myeloid;
  • Akutní nediferencované.

  Podle N. N. Bobrova Stanoví se 5 typů leukémie:

  1. Neutrofilní-eosinopenické, ve kterém se vyvíjejí zánětlivé a hnisavé procesy.
  2. Neutrofilní eozinofilnost je pozorována u šarlatové horečky, tuberkulózy a periarteritidy nodosa.
  3. U virových infekcí dochází k neutropenické fázi útlaku.
  4. Protozoální forma byla diagnostikována u malárie.
  5. Monocytární lymfocytární rakovina charakterizuje infekční onemocnění, například mononukleózu a lymfocytózu.

  Patogenetická klasifikace spojuje rakovinu krve s dyshemopoetickou a hemolytickou anémií.

  Nezhoubné procesy krvetvorby

  Leukemoidní reakce na krevním testu mají podobné výsledky jako leukémie. V krevním séru se objevují nezralé buňky. Rozdíl je v tom, že tento proces není trvalý. Podrobný obrázek onemocnění ukazuje přenesené zánětlivé procesy nebo otravu.

  Fáze vývoje maligního procesu

  Fáze vývoje onemocnění se skládají ze 7 bodů:

  • Fáze vzniku onkologie;
  • Projev příznaků;
  • Zadání prominutí;
  • Období nepřítomnosti nemoci;
  • Sekundární rakovina;
  • Terminál fáze.

  Při akutním průběhu onemocnění si pacient všimne slabosti, vysoké tělesné teploty, horečky, bolavých kostí a kloubů, křečí, krvácejících dásní, krvácení z nosu, růžové vyrážky, zvětšené sleziny, dramatického úbytku hmotnosti.

  Příznaky se objevují v závislosti na stupni poškození těla a přítomnosti sekundárních ložisek.

  Jak nemoc postupuje, dochází k zánětu lymfatických uzlin v krku, slabině a podpaží, což je nárůst slinných žláz. Toto onemocnění je charakterizováno zánětlivými procesy v ústní dutině, například stomatitidou a gingivitidou, které nereagují na klasickou léčbu. Vředy na sliznici mohou při jídle zvětšovat a prezentovat pacientovi nepohodlí a bolest..

  Posledním stadiem rakoviny je zvracení, rozmazané vidění, nedostatek řeči, bolest kloubů a kostí, závratě, mdloby. Pacientova paměť je narušená, vědomí je zmatené, ochrne se. Maligní proces postihuje srdce, mozek, plíce, orgány gastrointestinálního traktu, ledviny, orgány urogenitálního systému a kůži.

  Chronická forma se může vyvíjet od 4 do 12 let. Příznaky chybí nebo jsou mírné. Vrchol vzhledu značek padá na rozšířené a terminální fáze. Atypické buňky se rozprostírají mimo kostní dřeň a metastázují do všech orgánů v těle. Pacient náhle ztratí kilogramy, zvětší se vnitřní orgány, zaznamená se bolestový syndrom. Lymfatické uzliny vyčnívají nad povrch kůže. Pustulární vyrážka se šíří po kůži.

  Myelom je charakterizován poškozením a ničením kostní tkáně páteře, kyčle, žeber a lebky. Pacient trpí bolestmi v postižené oblasti. Vyskytují se patologické zlomeniny a krvácení.

  Pacient může zemřít v kterékoli fázi vývoje nemoci, protože existuje riziko krvácení vnitřních orgánů, akutního srdečního selhání nebo sepse..

  Léčba se provádí zavedením chemoterapeutických léků do krevního řečiště pacienta. Intenzita a trvání kurzů závisí na stadiu a formě nemoci. K dosažení maximálního účinku se doporučuje transplantace kostní dřeně..

  Leukémie

  Leukémie je rakovina hematopoetického systému, známá také jako akutní leukémie. Toto onemocnění obvykle ovlivňuje mechanismus reprodukce bílých krvinek. Výsledkem je, že tělo ztratí imunitu a mutované buňky se rychle šíří po celém oběhovém systému. Tato nemoc je považována za jednu z nejnebezpečnějších forem rakoviny, která postihuje lidi bez ohledu na pohlaví, věk a oblast pobytu..

  Co je leukémie

  Nazývání této nemoci není zcela správná. Faktem je, že leukémie ovlivňuje kostní dřeň, ve které probíhá proces krvetvorby. V důsledku toho klesá hladina leukocytů a ty, které se nadále vyrábějí, nesplňují své hlavní funkce. Mutované buňky se navíc nekontrolovatelně množí a spotřebovávají zdroje z erytrocytů a krevních destiček. Prvními příznaky leukémie může být anémie, prudký pokles imunity a neustálá únava. Některé formy leukémie krve postihují pouze děti, ale toto onemocnění je mnohem častější u dospělých. Při stanovení diagnózy stále můžete slyšet výraz „hemoblastóza“. Co to je? Obecný název pro všechna neoplastická onemocnění vyskytující se v oběhovém nebo lymfatickém systému. Navíc jsou rozděleny do několika skupin, včetně toho, co se obvykle nazývá rakovina krve.

  Vlastnosti nemoci

  Akutní leukémie je považována za agresivní formu leukémie. Normální funkce krvetvorby jsou narušeny, mutované buňky se hromadí v periferní krvi a vstupují do tkání a orgánů. Akutní forma leukémie se nejčastěji vyskytuje u dospělých. Současně je onemocnění docela běžné: na 100 tisíc lidí je 3 až 5 tisíc pacientů s rakovinou. Jak dlouho žijí s akutní leukémií, závisí na mnoha faktorech. To zahrnuje nejen formu nemoci, ale také oblast bydliště, věk a pohlaví pacienta a jeho duševní stav. Důležitou roli hraje včasné vyhledání lékařské pomoci. Leukémie je léčena, pokud může být detekována včas. Bohužel, většina pacientů má tendenci ignorovat příznaky, které se objevují na začátku onemocnění. Současně se rychle vyvíjí akutní forma onkologie a při absenci včasné lékařské intervence rychle vede k smrti..

  Příčiny výskytu

  Mechanismus rozvoje rakoviny stále není zcela objasněn. Vědci však dospěli k závěru, že příčinou leukémie je mutace v hematopoetické buňce, která se nekontrolovatelně dělí. Po čase nahradí postižené buňky normální hematopoetické výrůstky v kostní dřeni, vstoupí do krevního řečiště a rozšíří se po celém těle, čímž se vytvoří onkologická infiltrace zdravých orgánů. Mezi faktory vyvolávající nezdravé mutace patří:

  • genetické abnormality;
  • chromozomální abnormality;
  • dědičnost;
  • Pokročilý věk;
  • ionizující radiace;
  • kontakt s toxickými látkami.

  Tyto a další faktory spouštějí nádorový proces, který nakonec ovlivňuje všechny tkáně těla..

  Ohrožené skupiny

  Bylo prokázáno, že u mužů je rakovina krve 1,5krát vyšší než u žen. Riziko rozvoje onkologie se zvyšuje s věkem: lidé ve věku 40–50 let jsou náchylnější k leukémii. Některé formy nemoci se však vyskytují výhradně u dětí. Například akutní lymfoblastická leukémie v 80% případů postihuje děti ve věku 2 až 5 let. Kdo jiný je v nebezpečí?

  • Lidé pracující v chemickém a radioaktivním průmyslu.
  • Držitelé špatných návyků: systematická konzumace alkoholických nápojů a kouření vede k rozvoji rakoviny.
  • Ti, kteří žijí v průmyslové oblasti s nepříznivou ekologickou situací.
  • Lidé, kteří podstoupili radiační terapii při léčbě jiných forem rakoviny.
  • Pacienti užívající léky potlačující imunitní systém.
  • Pacienti s hematologickými chorobami.

  Těm, kteří jsou ohroženi, se doporučuje jednou ročně podstoupit onkologické vyšetření..

  Klasifikace leukémie

  Různé formy leukémie mají své vlastní vlastnosti. Jsou klasifikovány v závislosti na rychlosti vývoje nemoci, jejím průběhu a prognóze. Je-li onkologie v terminálním stádiu, bude vybrán vhodný druh léčby nebo paliativní terapie podle typu onemocnění.

  Akutní leukémie. Nezralé buňky se hromadí v krvi, které se rychle šíří po všech životně důležitých systémech těla. Rychlý a agresivní průběh nemoci ztěžuje léčbu.

  Chronická leukémie. Mutované bílé krvinky se hromadí postupně, až několik let. Nemoc může být objevena náhodou, během každoročního lékařského vyšetření.

  Lymfatická leukémie. Lymfocyty mutují, které jsou přenášeny do všech tkání těla a začínají proces rozvoje rakoviny.

  Podtypy leukémie. Rozlišuje se akutní lymfoblastická nebo myeloidní leukémie. První typ častěji postihuje děti, druhý je běžný u dospělých pacientů.

  Jak probíhá rakovina krve?

  Na rozdíl od jiných forem onkologie se leukémie vyskytuje pouze ve třech stádiích. To je další faktor, který hovoří o závažnosti nemoci: poslední fáze je považována za terminální a prakticky není přístupná léčbě.

  Fáze I. Počáteční fáze onemocnění. Příznaky buď zcela chybí nebo jsou podobné příznakům jiných nemocí, jako je ARVI.

  Fáze II. Rozšířený. Akutní leukémie získává závažné příznaky. Právě v této fázi je detekováno agresivní onemocnění a může být poraženo..

  Fáze III. Funkce krvetvorby jsou depresivní, prakticky neexistuje šance na uzdravení. V případě chronické formy se projevuje onemocnění v této fázi. Akutní leukémie v terminálním stádiu se však neléčí.

  Proto je velmi důležité včas odhalit nemoc. Můžete se zbavit akutní leukémie v 1. nebo 2. stádiu, zatímco to ještě neovlivnilo všechny životně důležité systémy těla.

  Příznaky nemoci

  Rakovina je velmi zákeřná, takže příznaky u dospělých a dětí mohou být zaměněny za jiné nemoci. Například první stupeň je charakterizován zvýšením tělesné teploty, doprovázeným pocením a horečkou. V případě nedostatečného vyšetření může být nemoc zaměněna za nachlazení. Postupem času se však symptomy zvyšují:

  • Objevuje se svalová bolest.
  • Anémie se vyvíjí.
  • Na kůži se objevují modřiny, modřiny nebo stárnutí.
  • Začne prudký úbytek na váze až po anorexii.
  • Imunita klesá.
  • Útoky na bolesti hlavy, slabosti a apatie.

  U pacientů s leukémií, bledostí kůže a sliznic je pozorována zvýšená ztráta vlasů a křehké nehty. Na konci druhé fáze začíná intoxikace nádorem a časté krvácení. Rakovina v terminální fázi postihuje téměř všechny orgány těla, což vede k narušení jejich funkcí.

  Diagnostika akutní leukémie

  Toto onemocnění je detekováno po sérii vyšetření. V raných stádiích však může být rakovina detekována během krevního testu spojeného s jiným onemocněním. Bez ohledu na to, kdy byla objevena akutní leukémie, musí pacient projít:

  • několik vpichů při sklizni kostní dřeně;
  • Rentgen lebky a hrudníku;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlin, jater a sleziny.

  K identifikaci nebo vyloučení možnosti rozvoje sekundární rakoviny je nutné provést MRI. Kromě toho bude muset pacient podstoupit vyšetření neurologem, oftalmologem, otolaryngologem a zubařem. Všechny tyto složitosti jsou nezbytné pro stanovení přesné diagnózy a výběr vhodného léčebného protokolu. Kromě toho je řada diagnostických opatření zaměřena na detekci nebo vyloučení HIV, infekční mononukleózy, kolagenózy, aplastické anémie a řady dalších průvodních onemocnění..

  Léčba rakoviny krve

  Pacient s agresivní formou rakoviny bude muset podstoupit nemocniční léčbu. To je nutné z důvodu pravidelných, specifických postupů, které lze provádět pouze ve sterilním zdravotnickém zařízení. Protokol pro léčbu akutní leukémie se obvykle skládá ze tří fází. Jako:

  1. Dosažení snížení počtu mutovaných buněk na bezpečnou úroveň. Hlavním cílem je nástup remise. K tomu se používá cílená nebo chemoterapie. Látky těchto léků působí na rakovinné buňky, ničí je a brání dalšímu růstu nebezpečných nádorů.
  2. Zničení zbytkových abnormálních buněk, aby se zabránilo recidivě.
  3. Udržovací terapie pro obnovení zdraví po těžkých lécích na chemoterapii.

  Mělo by být zřejmé, že ani úplná remise není zárukou, že se nemoc nevrátí. Akutní leukémie je náchylná k relapsům. A v jeho terminálním stadiu lze použít pouze paliativní terapii zaměřenou na snížení utrpení pacienta.

  Možné komplikace

  Navzdory vysoké účinnosti chemoterapie a moderních cílených léčiv se může vyvinout řada vedlejších účinků. Faktem je, že během léčby budou potlačeny funkce krvetvorby, imunitní obrana těla se sníží a na tomto pozadí se mohou vyvinout sekundární infekční nemoci a krvácení. Aby se předešlo těmto důsledkům, používá se transfúze darované krve nebo jejích složek, provádí se léčba zaměřená na zachování imunity. Obvyklé následky chemoterapie jsou:

  • nevolnost a zvracení;
  • bledost kůže;
  • ztráta vlasů;
  • alergické reakce.

  Tyto nežádoucí účinky zmizí během několika měsíců po léčbě. Chemoterapie je však považována za jeden z nejúčinnějších způsobů, jak porazit rakovinu krve a snížit riziko recidivy onemocnění..

  Prognóza přežití u rakoviny krve

  S příznivou prognózou se remise objeví do měsíce po zahájení intenzivní terapie. Poté, aby se zabránilo relapsu, jsou prováděny další 2-3 cykly chemoterapie. Udržovací léčba může být předepisována na dlouhou dobu, až 2-3 roky. Pokud jde o přežití pacienta, hodně záleží na řadě faktorů. Jedná se o typ leukémie, stavu pacienta a stadia vývoje nemoci. U dětí je šance na úplné uzdravení mnohem vyšší: zaprvé kvůli citlivosti mladého organismu na léky na chemoterapii a zadruhé kvůli včasné detekci nemoci, protože děti jsou častěji vyšetřovány. V počátečních stádiích leukémie dosahuje remise u dospělých 90%. Konečné stadium nemoci však není prakticky léčitelné, proto se používá paliativní terapie, která umožňuje udržovat pohodlnou životní úroveň pacienta po dobu 1–1,5 roku. Bez lékařské péče vede pokročilá forma nemoci rychle k smrti..

  Prevence leukémie

  Rakovina bohužel nemůže být chráněna, může postihnout i zcela zdravé lidi. Existuje však řada lékařských doporučení, která pomohou výrazně snížit rizika vzniku rakoviny:

  • Vzdejte se nezdravého jídla. Trans-tuky a volné cukry mají extrémně negativní vliv na stav těla, vyvolávají onemocnění gastrointestinálního traktu a dalších orgánů.
  • Pít hodně vody. Pro normální fungování všech tělních systémů musíte vypít nejméně 1,5 litru čisté tekutiny denně.
  • Vzdejte se špatných návyků. Alkohol a cigarety jsou nejhorším nepřítelem zdraví.
  • Trávit více času venku a nezapomeňte na mírnou fyzickou aktivitu.
  • Ujistěte se, že dostanete roční kontrolu s onkologem.

  Leukémie

  Jednou z nejnebezpečnějších patologií krevního systému pro život člověka jsou leukémie patřící do skupiny hemoblastóz - zhoubných novotvarů krvetvorné (myeloidní a lymfoidní) tkáně. Na rozdíl od leukocytózy, leukemoidních reakcí a leukopenie není leukémie reaktivním stavem, ale onemocněním krevního systému..

  Leukémie je nádor pocházející z krvetvorných buněk kostní dřeně, jehož vývoj je založen na nekontrolovaném růstu buněk s převahou procesů jejich proliferace nad diferenciací a tvorbou ložisek patologické hematopoézy v orgánech a tkáních, které se normálně nepodílejí na krvetvorbě. leukemické buňky mohou podstoupit mnohem větší počet dělicích cyklů než normální krvinky, což vytváří obrovskou produkci buněk, která charakterizuje leukémii.

  Etiologie leukémie nebyla dosud přesně stanovena. Nádorová povaha leukémií je doložena přítomností společných vzorců spojujících leukémie a nádory: zhoršení schopnosti buněk diferencovat; morfologické a metabolické anaplazie buněk; schopnost metastazovat; běžné etiologické faktory přispívající k rozvoji leukémie a nádorů atd..

  Možné etiologické faktory, které způsobují rozvoj leukémie, zahrnují ionizující záření, řadu chemikálií, viry. Určitý význam ve vývoji leukémie je spojen s genetickými faktory, dědičnou a získanou imunodeficiencí, působením blastomogenních metabolitů tryptofanu a tyrosinu..

  V souladu s tím existuje několik teorií původu leukémie..

  Radiační teorie. Úloha ionizujícího záření při výskytu leukémie byla experimentálně prokázána. Jediná (v dávce 2 Gy a vyšší) a chronická (do 2-3 měsíců) expozice rentgenovým paprskům v malých dávkách může u laboratorních zvířat (potkanů, myší) vyvolat leukémii. Mezi obyvateli Hirošimy a Nagasaki, mezi radiology a radiology, byl zaznamenán nárůst výskytu akutní a chronické myeloidní leukémie. Údaje o zvýšení incidence leukémie u pacientů léčených

  vysoké dávky rentgenových paprsků, yttria, radia pro maligní nádory a ankylozující spondyloartritidu, stejně jako u dětí, které byly ozářeny brzlíkem v raném věku atd. Popsáno je zvýšení incidence akutní leukémie u pacientů s erytémií po léčbě radioaktivním fosforem..

  Teorie chemické leukémie. Experimentálně byla prokázána možnost vyvolání leukémie u zvířat podáváním karcinogenních látek (dimethylbenzanthracen, methylcholanthren atd.). Experiment také ukázal možnost stimulace leukémie metabolity tryptofanu a tyrosinu (M.L. Rauschenbach). Úloha těchto látek v lidské leukémii však nebyla prokázána. Současně byly shromážděny údaje naznačující zvýšené riziko leukémie (obvykle akutní) u lidí, kteří mají dlouhodobý profesionální kontakt s benzenem a těkavými organickými rozpouštědly (řidiči, pracovníci v kožedělném a obuvnickém průmyslu atd.). V posledních letech došlo k znatelnému zvýšení incidence akutní leukémie u pacientů s maligními neoplazmy léčenými cytostatiky, jako je cyklofosfamid, chlorbutin, methotrexát, myelosan, adriamycin a další..

  Virová teorie spojuje výskyt leukémie s aktivací latentních leukemických virů (pod vlivem záření a chemických faktorů). Nepochybně je prokázán virový původ leukémie u mnoha druhů zvířat - ptáků, myší, potkanů, křečků, koček, skotu. K dnešnímu dni bylo izolováno a podrobně charakterizováno několik typů virů, které způsobují různé druhy leukémie u zvířat. Zpravidla se jedná o viry obsahující RNA, stejně jako viry obsahující DNA, které patří k herpes virům (další podrobnosti viz oddíl 13.3).

  Otázka role virů v původu lidské leukémie zůstává do značné míry kontroverzní. Virová etiologie leukémie u lidí je doprovázena především skutečností, že není možné přímo inokulovat leukémie v případě náhodného krevního transfuze osob s leukémií a neexistenci přesvědčivých důkazů o nakažlivosti leukémie. Případy přenosu leukémie z nemocné matky na plod a novorozence během kojení rovněž nejsou popsány..

  Tabulka 14-10 Diferenciální kritéria pro agranulocytózu léčiv

  Kritéria	Typ agranulocytózy
  myelotoxický	imunní
  Patogeneze	V důsledku přímého poškození hematopoetických prekurzorových buněk	Díky imunitní destrukci cirkulujících neutrofilů	Vlivem imunitní destrukce progenitorových buněk granulocytopoézy
  Start	Postupný	Pikantní	Postupný
  Klinické projevy	Horečka, ulcerativní léze sliznic orofaryngu a gastrointestinálního traktu, nekrotizující enteropatie	Horečka, zimnice, kopřivka, Quinckeho edém, ulcerace sliznic orofaryngu, horních cest dýchacích, gastrointestinálního traktu, zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina, plísňové infekce
  Vztah s dávkou léků	Současnost, dárek	Není přítomen
  Počet leukocytů	Snížení celkového počtu leukocytů, neutropenie na (0,2-0,1) -10 9 / l, monocytóza, lymfocytóza, zvýšení počtu plazmatických buněk (pouze při imunitní agranulocytóze)
  Počet krevních destiček	Sníženo	Normální
  Anémie	Odhodlaný	Není určeno
  Obrázek kostní dřeně	Úplné potlačení krvetvorby	Hyperplasie granulocytové linie	Hypoplasie granulocytové linie
  Protilátky proti leukocytům	Absent	Současnost, dárek

  Genetická teorie má docela přesvědčivé argumenty naznačující možnost dědičné predispozice k leukémii. Jsou známy případy familiární leukémie, byla prokázána role etnických charakteristik ve vývoji lymfocytární leukémie. Onemocnění charakterizovaná spontánními zlomeninami chromozomů a neadisjunkcí somatických nebo pohlavních chromozomů (Downova choroba, Fanconiho anémie, Klinefelterův, Turnerův syndrom atd.) Predisponují k výskytu leukémie. Získané linie myší, u nichž se frekvence spontánní leukémie blíží 100%.

  Patogeneze leukémií Podle teorie klonování mutací je původ leukémie založen na mutaci a transformaci nádoru časných prekurzorových buněk hematopoézy (buňky II. A III. Třídy) pod vlivem leukemického faktoru (ionizující záření, chemikálie, viry atd.). V důsledku toho hematopoetické buňky opouštějí kontrolu regulačních systémů makroorganismu s aktivací jejich dělení na pozadí potlačení diferenciace. Vytvoří se klon nádorových (leukemických) buněk - potomci jedné původně mutované buňky (monoklonální nádor), která kolonizuje (infiltruje) kostní dřeň. V monoklonálním stadiu jsou nádorové buňky citlivé na chemoterapii. Během vývoje leukémie (progrese nádoru) dochází ke kvalitativním změnám v buňkách, které tvoří substrát nádoru, kvůli nestabilitě jejich genetického aparátu, který se projevuje poruchami ve struktuře chromozomů, aneuploidií, přechodem některých dříve neaktivních genů v buňce do aktivního stavu (jev genové dereprese). Tyto změny vedou ke vzniku nových klonů nádorových buněk, mezi nimiž jsou „nejautonomičtější klony„ vybírány “v procesu životně důležité činnosti organismu, a také pod vlivem léčivých látek používaných při chemoterapii onemocnění. Výsledkem je, že monoklonální nádor se změní na polyklonální maligní nádor. V tomto stadiu vývoje leukémie se leukemické buňky stávají rezistentními vůči cytostatické terapii, metastázují na orgány a tkáně, které se normálně nepodílejí na krvetvorbě, a vytvářejí ohniska extramedulární hematopoézy (tabulka 14-11)..

  Tabulka 14-11 Hlavní stadia patogeneze leukémie

  Charakteristika fáze
  Zahájení	Leukozogenní faktor (záření, viry atd.) Působí na hematopoetické kmenové buňky tříd II-III a způsobuje jejich nádorovou transformaci v důsledku mutační transformace protoonkogenů na onkogeny a inaktivaci antikonkogenů
  povýšení	Aktivace a hyperproliferace leukemických buněk působením promotoru za vzniku klonu leukemických buněk identických ve fenotypu a genotypu (monoklonální stadium)
  Infiltrace	"Přesídlení" leukemických buněk v kostní dřeni s inhibicí normální hematopoézy
  Postup	Tvorba mnoha klonů leukemických buněk, lišících se fenotypem a genotypem (polyklonální stadium), a přirozený výběr nej autonomnějších z nich, což vede k „malignitě“ nemoci
  Metastáza	Tvorba ložisek patologické hematopoézy mimo kostní dřeň díky schopnosti leukemických buněk napadnout, intra- a extravazace, migrace vaskulárním systémem, implantace a proliferace v různých tkáních a orgánech

  Klonální povaha leukémie je prokázána možností inokulace leukémie u myší injekcí jedné leukemické buňky; produkce homogenního imunoglobulinu v paraproteinemické hemoblastóze (myelom, Waldenstromova makroglobulinemie atd.); uniformita leukemických buněk (nesoucích imunoglobuliny stejné třídy a podtřídy na povrchu) u chronické lymfocytární leukémie; přítomnost specifických chromozomálních změn v nádorových buňkách (translokace, delece). Soukromým potvrzením klonálního původu leukémie je detekce abnormálního Philadelphia (Ph ') chromozomu v 80-90% případů chronické myeloidní leukémie (Obr. 14-12) v myeloidních buňkách, včetně granulocytových, erytroidních a megakaryocytárních bakterií. Tato skutečnost slouží jako nesporný důkaz původu chronické myeloidní leukémie z jednoho patologického klonu, jehož předchůdce je

  Obr. 14-12 Abnormální Ph'-chromozom v buňce pacienta s chronickou myeloidní leukémií

  pluripotentní progenitor kmenových buněk myelopoézy (CFU-GEMM).

  Celkové poruchy v těle s leukémií se projevují následujícími klinickými syndromy: anemické (závratě, slabost, zvýšená únava, dušnost atd.), Hemoragie (krvácení z dásní, nosu, střev, krvácení do životně důležitých orgánů), infekční (opakující se infekce způsobené depresí) fagocytóza, mikrobicidní funkce leukocytů, syntéza protilátek atd.), intoxikace (nauzea, zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti atd.) a hyperplastická (zvýšení velikosti a dysfunkce různých orgánů) (tabulka 14-12 ).

  Tabulka 14-12 Patogeneze hlavních klinických syndromů leukémie

  Příčiny úmrtí v leukémii jsou těžká anémie a těžká celková intoxikace, poškození životně důležitých orgánů (leukemická infiltrace, rozsáhlé krvácení). Infekční komplikace (pneumonie, sepse, peritonitida) se mohou stát okamžitou příčinou úmrtí pacientů..

  Klasifikace leukémií, znaky hematopoézy a buněčného složení periferní krve u různých typů leukémie

  Podle patogenetického principu se leukémie dělí na akutní a chronickou.

  Akutní leukémie je nádor pocházející z kostní dřeně s úplnou ztrátou schopnosti diferenciace krvetvorných buněk

  úroveň buněk IV. třídy - výbuchy, které tvoří morfologický substrát nádoru. Hematologický obraz akutní leukémie je charakterizován výskytem velkého počtu blastových buněk v krvi (až několik desítek procent) a tzv. Leukemickým gapingem (hiatus leukaemicus), který se projevuje přítomností blastu a (v malém počtu) zralých buněk v krvi s téměř úplnou nepřítomností jejich přechodných forem..

  Chronická leukémie je nádor pocházející z kostní dřeně s částečným zpožděním ve schopnosti diferenciace hematopoetických buněk. U chronické leukémie si buňky zachovávají schopnost diferenciace až do stadia zrání nebo zralých buněk, tj. morfologickým substrátem nádoru jsou buňky tříd V a VI.

  Diagnóza leukémie vyžaduje integrovaný přístup. Je založena především na analýze nátěrů periferní krve a kostní dřeně. Pro diferenciální diagnostiku jednotlivých forem a cytologických variant akutní a chronické leukémie se používají cytochemické, cytologické, imunologické, cytogenetické a molekulárně genetické metody..

  Akutní leukémie: Akutní leukémie se vyznačují vysokou mírou vývoje nádorového procesu, který při absenci nezbytné léčby rychle vede k úmrtí pacienta. Rozlišují se následující fáze klinického průběhu akutní leukémie: první záchvat, prodloužené stadium, terminální stadium nebo zotavení.

  Fáze prvního útoku zahrnuje období od projevení prvních klinických a hematologických příznaků onemocnění, stanovení diagnózy a zahájení léčby až do dosažení účinku terapie. Kritériem laboratorní diagnostiky akutní leukémie je přítomnost více než 30% blastových buněk v kostní dřeni.

  V závislosti na obsahu blastových buněk v periferní krvi jsou akutní leukémie rozděleny na:

  • aleukemic - v krvi nejsou žádné blastové buňky;

  • subleukemické - blastové buňky v krvi se vyskytují v malém počtu (3-5%);

  • leukemické - výbuchy tvoří většinu krvinek.

  Celkový počet leukocytů (OCL) v periferní krvi u akutní leukémie se může lišit:

  • s aleukemickou variantou - méně než 6-10 9 / l;

  • s subleukemickou variantou - (6-60) -10 9 / l;

  • s leukemickou variantou - více než 60-10 9 / l.

  Již v raných stádiích onemocnění jsou zaznamenány normochromní anémie a trombocytopenie, jejichž vývoj je způsoben inhibicí normální hematopoézy způsobenou leukemickou transformací hematopoézy.

  Pokročilá fáze akutní leukémie (stadium pokročilých klinických projevů) je charakterizována střídáním remise a relapsů..

  Remise je zmizení projevů patologického procesu pod vlivem cytostatické terapie. Rozlišujte mezi úplnou a neúplnou remise.

  Úplná remise je charakterizována normalizací klinických parametrů, obrázkem periferní krve a kostní dřeně po dobu nejméně 1 měsíce.

  Klinická a laboratorní kritéria pro úplnou remisi:

  • kostní dřeň - obsah v kostní dřeni není více než 5% blastových buněk a ne více než 30% lymfocytů s normální celkovou buněčností;

  • krev - nepřítomnost výbuchů v periferní krvi, počet granulocytů je vyšší než 1,5–10 9 / l, počet krevních destiček je vyšší než 100–10 9 / l, obsah hemoglobinu je vyšší než 100 g / l;

  • klinické - vymizení patologických příznaků;

  • subjektivní - žádné stížnosti.

  Neúplná remise je stav, při kterém jsou klinické parametry a hemogram normalizovány, ale blastové buňky zůstávají v punktu kostní dřeně v množství ne více než 20%..

  Recidiva se projevuje návratem aktivního stadia nemoci po remisi. Relapse může být:

  kostní dřeň, která se dělí na:

  a) aleukemic - charakterizovaný detekcí výbuchů v kostní dřeni (nad 20%), pokud nejsou přítomny v periferní krvi;

  b) leukemická - charakterizovaná detekcí výbuchů nejen v kostní dřeni (nad 20%), ale také v periferní krvi;

  mimosezní mozek (lokální) - přítomnost leukemických infiltrátů mimo kostní dřeň (v lymfatických uzlinách, slezině, kožních leukemidech atd.).

  Konečné stadium akutní leukémie je finálním stadiem progrese nádoru s úplnou deplecí normální hematopoézy a rezistence na cytostatickou terapii. Příčinou úmrtí pacientů jsou nejčastěji infekční a zánětlivé komplikace (peritonitida, pneumonie, sepse atd.), Krvácení, krvácení do vnitřních orgánů..

  Zotavení znamená úplnou remisi trvající 5 a více let.

  Blastové buňky tvořící nádorový substrát v různých typech akutní leukémie se morfologicky obtížně rozlišují. Ke stanovení linearity a stupně zralosti blastových buněk za účelem diferenciální diagnostiky jednotlivých forem a cytologických variant akutní leukémie se používá cytochemický výzkum a způsob identifikace povrchových, cytoplazmatických a jaderných antigenů (tj. Imunofenotypu) kostní dřeně a krevních blastových buněk. Jako základní cytochemické metody pro diagnostiku akutní leukémie se stanoví obsah a distribuce lipidů, glykogenu, kyselých sulfátovaných mukopolysacharidů, myeloperoxidázové aktivity, kyselé fosfatázy, nespecifické esterázy (a-naftylacetát esterázy) a chloracetát esterázy v blastech (tabulka 14-13)..

  V roce 1975 vytvořili hematologové z Francie, Spojených států a Velké Británie francouzsko-americko-britskou klasifikaci akutních leukémií, založenou na cytomorfologických známkách blastových buněk - klasifikaci FAB, která se v praxi nejvíce rozšířila. Podle cytomorfologické klasifikace FAB jsou akutní leukémie rozděleny do dvou skupin - myeloidní a lymfoblastické leukémie, ve struktuře se rozlišují následující cytologické varianty:

  1. Akutní myeloidní leukémie (AML)

  M0 - akutní myeloidní leukémie s minimálními znaky diferenciace

  M1 - akutní myeloidní leukémie bez známek zrání M2 - akutní myeloblastická leukémie se známkami zrání M3 - hypergranulární akutní promyelocytární leukémie M3v - mikrogranulární akutní promyelocytární leukémie M4 - akutní myelomonoblastická leukémie monoblastická M5 - akutní leukémie se zrajícími příznaky - akutní leukémie - akutní erytroblastická leukémie (erythroleukémie) M7 - akutní megakaryoblastická leukémie

  2. Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) L1 - microlymphlasticlastic ALL

  L2 - ALL s typickými výbuchy L3 - makrofyfoblast ALL

  Tabulka 14-13 Cytochemické vlastnosti blastových buněk u akutní leukémie různého původu

  Konec stolu. 14-13

  Poznámka. MPO - myeloperoxidáza; -NAE - naftylacetatesteráza; HAE - chloracetatesteráza; KSM - kyselé

  sulfátované mukopolysacharidy; "-" - negativní reakce; "+" - pozitivní reakce v jednotlivých buňkách; "+" - slabá reakce; "++" - mírná reakce; "+++" - intenzivní reakce.

  Vybrané nozologické formy akutní leukémie se liší klinickými příznaky a, což je zvláště důležité, v reakci na cytostatickou léčbu léky. U dospělých pacientů jsou myeloblastické a lymfoblastické častější, u dětí - lymfoblastické a (méně často) nediferencované varianty akutní leukémie.

  Akutní nediferencovaná leukémie, varianta M0. Morfologický substrát nádoru je představován buňkami tříd II-III podle moderního schématu hematopoézy, které se morfologicky podobají lymfoblastům, ale liší se v cytochemické neporušenosti (viz tabulky 14-13). Z chromozomálních abnormalit u MC jsou typické monosomie 7, trizomie 4, 8, 13.

  Akutní myeloidní leukémie. Je to nádor pocházející z progenitorové buňky myelopoiesy a sestávající převážně z rodičovských buněk granulocytové řady - myeloblastů. Existují 2 varianty AML - M1 a M2, které jsou charakterizovány chromozomovými translokacemi, t (9; 22) a t (8; 21). V kostní dřeni a krvi pacientů s AML jsou nalezeny četné středně velké myeloblasty s úzkým okrajem negranulové cytoplazmy a velké myeloblasty s rozsáhlou (někdy vakuovou) cytoplazmou s azurofilními granulemi a 1-2 Auerovými tyčemi (lze je detekovat ve zralějších buňkách granulocytové řady). Zralé neutrofily se vyznačují hyper nebo hyposegmentací jader, „vyčerpáním“ cytoplazmatické granularity.

  Akutní promyelocytární leukémie. U leukemických buněk v této formě akutní leukémie jsou charakteristické translokace chromozomů: t (15; 17), t (5; 17), t (11; 17). Atypické promyelocyty obsahují velké množství velkých (s hypergranulární verzí - M3) nebo malých (s mikrogranulární verzí - M3v) granulí a Auerových tyčinek (často 1O-2O a více). Když se Auerovy pruty spojí, vytvoří se „fagotové buňky“ - buňky se „svazkem prutů“. Jádra atypických promyelocytů mají volnou strukturu chromatinu, nepravidelný tvar s rozmazanými konturami (někdy je jejich tvar nerozeznatelný kvůli hojnosti granulí v cytoplazmě).

  Akutní monoblastická leukémie. Existují dvě varianty - bez známek zrání buněk (M5a) a se znaky zrání buněk (M5b), u nichž jsou detekovány translokační přeskupení chromozomů t (9; 11) a t (4; 11). V M5a se nádorový substrát skládá z velkých monoblastů s rozsáhlými

  šedo-modrá cytoplazma, nízká azurofilní zrnitost a vakuolizace. U M5b jsou převládajícím typem buněk v kostní dřeni a krvi promonocyty (počet monoblastů nepřesahuje 10–15%).

  Akutní myelomonoblastická leukémie nebo varianta M4 akutní leukémie. Je založen na přestavbách chromozomu 16: inv (16), t (16; 16), t (8; 16). M4 je charakterizována současnou přítomností dvou typů atypických výbuchů - myeloblastů a monoblastů v kostní dřeni. Promonocyty lze také nalézt v krvi.

  Akutní erytroblastická leukémie nebo M6. Nejběžnější cytogenetickou abnormalitou u M6 je delece dlouhého ramene chromozomu 5 nebo 7. Nádorový substrát je složen z erytroidních buněk: erytronormoblastů, obřích, vícejaderných erytrokaryocytů s megaloblastickým stínem, megaloblastů, abnormálních erytroidních buněk s vakuolovanou a procesní cytoplazmou. V krvi, výrazná anizo- a poikilocytóza, hyperchromie erytrocytů, výskyt erytrocytů s bazofilní granularitou v krvi, Cabo prsteny, erytroblasty, polychromatofilní a oxyfilní erytronormoblasty.

  Akutní megakaryoblastická leukémie, varianta M7. Charakteristické cytogenetické vlastnosti M7 jsou inv (3), t (3; 3), t (1; 22). V kostní dřeni a krvi jsou detekovány megakaryoblasty a jejich fragmenty. Trombocytóza se nachází v krvi (více než 1 000–10 9 / l). Destičky jsou gigantické velikosti, mohou držet pohromadě v "haldy", v buňkách je kvalitativní defekt - "šedé" destičky (v důsledku defektu v a-granulích).

  Akutní lymfoblastická leukémie. Jedná se o nádor vznikající z progenitorové buňky lymfopoézy. V kostní dřeni s ALL je detekována celková lymfoblastická metaplasie. Obraz periferní krve u ALL je charakterizován přítomností blastových buněk. Podle klasifikace FAB se v závislosti na cytomorfologických vlastnostech lymfoidních buněk rozlišují tři cytologické varianty ALL: L1 (mikrolimoboblast), představovaná homogenní populací malých buněk; L2 (s typickými výbuchy), charakterizovaný nehomogenitou buněk, z nichž převládají velké buňky, méně často se detekují buňky střední a malé velikosti; L3 (makrolimorfoblast), ve kterém se nacházejí pouze velké buňky.

  V roce 1995 navrhla Evropská skupina pro imunologickou charakterizaci leukémií (EGIL) imunologickou klasifikaci akutních lymfoblastických leukémií. Podle klasifikace EGIL se dělí na T- a B-lineární leukémie (tabulky 14-14).

  Tabulka 14-14: EGIL klasifikace akutních lymfoblastických leukémií

  Chronická leukémie Trochu zjednodušenou klasifikaci chronické leukémie lze uvést v následující podobě. 1. Chronická myeloproliferativní leukémie: Chronická myeloidní leukémie

  • Ph-pozitivní (typický, dospělý typ)

  • Ph-negativní (atypický, juvenilní typ) Chronická myelomonocytární leukémie Chronická neutrofilní leukémie Chronická eozinofilní leukémie Chronická bazofilní leukémie

  Chronická leukémie žírných buněk Polycythemia vera (erythremia) Thrombocythemia

  Chronická idiopatická myelofibróza (subleukemická myelosa)

  2. Chronická lymfoproliferativní leukémie:

  B lymfocytární chronická lymfocytární leukémie Chronická lymfocytární leukémie Chlupatá leukémie paraproteinemická hemoblastóza

  • Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom)

  • Nemoci těžkých řetězců

  T- a EK-buňka (z EK-buněk - přirozených zabíječských buněk) chronická lymfocytární leukémie

  Sesariho choroba (kožní lymfomóza)

  Leukémie z velkých lymfocytů obsahujících granule (NK buňky)

  Na rozdíl od akutní leukémie je monoklonální („benigní“) fáze chronické leukémie delší (roky, desetiletí). Ve vývoji chronické leukémie se vyznačuje chronická fáze, která se vyznačuje dlouhým kompenzovaným průběhem a fází transformace výbuchu, která se projevuje výbuchovou krizí s prudkým nárůstem počtu blastových buněk v kostní dřeni a periferní krvi (více než 30%), progresí anémie, trombocytopenie a tvorbou extraosseální mozkové leukémie. infiltruje.

  Klinický a laboratorní obraz chronické leukémie je charakterizován řadou příznaků, které jsou striktně specifické pro konkrétní formu onemocnění. Mezi nejčastější varianty chronické leukémie patří chronická myeloidní leukémie, chronická myelomonocytární leukémie, erytrémie, subleukemická myelosa, chronická lymfocytární leukémie, paraproteinemická hemoblastóza a kožní lymfomóza.

  Chronická myeloidní leukémie. Jedno z nejčastějších onemocnění ve skupině leukémií. Morfologickým substrátem chronické myeloidní leukémie (CML) jsou zralé a zrající buňky hematopoetické granulocytové linie (poměr leukoerytroblastů v kostní dřeni se zvyšuje na 20: 1 při normě 2: 1-4: 1). Podle moderních konceptů vzniká CML v důsledku-

  somatická mutace v progenitoru kmenových buněk myelopoiesy, což v 85-95% případů vede k tvorbě chromozomálního markeru - Ph'-chromozomu (viz obr. 14-12), což je produkt delece chromozomu 22 nebo translokace distální části dlouhého ramene chromozomu 22 na chromozomu 9. U dětí se CML vyskytuje ve dvou variantách - s chromozomem Philadelphia v karyotypu leukemických buněk (dospělý typ onemocnění) a bez něj (juvenilní typ).

  Průběh chronické myeloidní leukémie u dospělých i dětí se dělí do stadií nebo fází onemocnění, v závislosti na stupni zralosti buněčného složení krve. V chronické fázi typického CML se celkový počet leukocytů v periferní krvi pohybuje v rozmezí 50–10 9 / la více (u 25% pacientů - více než 350–10 9 / l). Zaznamenána je neutrofilní leukocytóza s výrazným nukleárním posunem doleva: jsou nalezeny jednotlivé myeloblasty (2-3%), promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty, tyčinkové a segmentové jaderné formy granulocytů. Počet promyelocytů a myelocytů roste s postupujícím onemocněním se současným snížením počtu stab a granulocytů v segmentu jaderných jader. Zaznamenala se závažná eozinofilie a basofilie (eosinofilní a bazofilní asociace). Známky degenerace se vyskytují v granulocytech - pseudopelgerizace, nízká aktivita alkalické fosfatázy. U dětí je juvenilní (Ph-negativní) forma CML charakterizována vysokou monocytózou a trombocytopenií. V období transformace výbuchu dochází k prudkému „omlazení“ leukocytového vzorce v důsledku zvýšení počtu promyelocytů a myeloblastů (nejméně 30%), cytopenie (anémie, leukocytopenie a trombocytopenie), leukemických infiltrátů v kůži, lymfatických uzlinách a dalších orgánech. Karyologická studie odhaluje polyklonální povahu patologických buněk (aneuploidie), což je hlavní známka terminálního stadia - nové stádium progrese nádoru.

  Chronická myelomonocytární leukémie je charakterizována hypercelulárností kostní dřeně v důsledku nárůstu počtu nezralých a zralých buněk granulocytové a monocytární řady (promonocyty, monocyty). Myeloblasty a monoblasty tvoří nejvýše 5% z celkového počtu myelokaryocytů. V periferní krvi se nacházejí nezralé buňky neutrofilní řady (ne více než 10% z celkového počtu leukocytů),-

  cytocyty, méně často výbuchy. V granulocytech - pseudopelgerizace, „vyčerpání“ granularity v cytoplazmě, negativní reakce na myeloperoxidázu, nízká aktivita leukocytové alkalické fosfatázy. V krevním séru a moči je vysoký obsah lysozymu.

  Erythremia (polycythemia vera, Vakezova nemoc). Nemoc nádorové povahy, charakterizovaná relativně benigním průběhem. Zdrojem růstu nádoru je prekurzorová buňka myelopoiesy, hlavním nádorovým substrátem jsou erytrocyty. Nejcharakterističtější změny na straně periferní krve: počet erytrocytů dosahuje (6-12) -1012 / l, hladina hemoglobinu je 180-220 g / l, index hematokritu se zvyšuje na 60-80%. Hladina erytropoetinu v krvi a moči zůstává na rozdíl od symptomatické erytrocytózy normální. Existují leuko- a trombocytóza, snižuje se ESR, zvyšuje se viskozita krve. Důležitým diagnostickým příznakem je nárůst hmoty cirkulujících erytrocytů, zprostředkování hyperémie kůže a sliznic, okluze mikrokapslí a souvisejících bolestí hlavy, bolest kloubů, páteře, epigastria atd..

  Subleukemická myelosa je charakterizována hypercelulárností kostní dřeně v důsledku hyperplázie granulocytových, erytroidních a megakaryocytových zárodků, jakož i myelofibrózy a myelosklerózy, s progresí, u níž postupně klesá buněčnost kostní dřeně. V krvi se nacházejí nezralé buňky granulocytové řady, hypo- a hypersegmentované neutrofily, myeloblasty (1-5%). Počet destiček se liší. Často jsou detekovány velké hypogranulární destičky, abnormální megakaryocyty a jejich fragmenty. Hematologické příznaky subleukemické myelosy, které umožňují její odlišení od CML, spolu s těžkou fibrózou a sklerózou kostní dřeně, jsou: zvýšení celkového počtu leukocytů v krvi ne více než 50–10 9 / l (s CML více než 50–10 9 / l), mírná basofilie s normálním obsahem eosinofilů (s CML, kombinovaný nárůst počtu bazofilů a eosinofilů - eosinofilně bazofilní asociace) a vysokou aktivitou alkalické fosfatázy v neutrofilech (s CML je aktivita leukocytové alkalické fosfatázy nízká).

  Chronická lymfocytární leukémie. Jedná se o nádor imunokompetentní tkáně, sestávající převážně ze zralých lymfocytů-

  ve většině případů B-buňkami. Leukocytóza je charakteristická; v krevních nátěrech převládají zralé úzké cytoplazmatické lymfocyty, jejichž obsah může dosáhnout 80% nebo více. Důležitým znakem je výskyt degenerativních forem lymfocytů - Humprechtovy stíny (výsledek drcení kvalitativně defektních lymfocytů při přípravě hematologických nátěrů), nahá jádra lymfocytů a Reederovy formy. Počet lymfocytů v kostní dřeni je nejméně 30% všech myelokaryocytů. K proliferaci lymfoidní tkáně dochází v lymfatických uzlinách, slezině a játrech, což je doprovázeno zvýšením těchto orgánů.

  Funkční podřízenost nádorotvorných lymfocytů vede k porušení imunologické homeostázy u pacientů, což se zase stává příčinou autoimunitních konfliktů (autoimunní hemolytická anémie a trombocytopenie); infekční komplikace (kvůli narušení produkce protilátek) atd..

  Na rozdíl od chronické myeloidní leukémie jsou výbuchové krize extrémně vzácné a sekundární rezistence na cytostatika se nevyvíjí..

  Paraproteinemická hemoblastóza. Paraproteinemická hemoblastóza zahrnuje mnohočetný myelom (mnohočetný myelom, plazmacytom), Waldenstromovu makroglobulinémii a onemocnění těžkého řetězce - nádory původu B-buněk. Hlavním rysem těchto leukémií je zachování schopnosti B buněk diferencovat se na úroveň buněk vylučujících imunoglobulin. Současně se jimi vylučované imunoglobuliny vyznačují uniformitou své struktury (monoklonální paraproteiny), což je vysvětleno jejich původem z jednoho klonu nádorových buněk. Paraproteiny odpovídají různým variantám normálních imunoglobulinů (obvykle IgG nebo IgM), liší se od nich v přísné uniformitě těžkých a lehkých řetězců nebo jsou strukturně abnormálními molekulami imunoglobulinů (izolované fragmenty těžkých řetězců, volné lehké řetězce).

  U mnohočetného myelomu dochází k diseminované maligní proliferaci klonu B-lymfocytů na úrovni plazmatických buněk. Mnohočetný myelom představuje asi 1% všech maligních novotvarů, výskyt mnohočetného myelomu se liší podle etnických skupin

  od 1 do 10 na 100 000 obyvatel. Plazmové buňky nejčastěji proliferují difuzně přes kostní dřeň, ale někdy tvoří solitární nádor zvaný plazmacytom. V důsledku osteolytického poškození způsobeného produkcí faktorů aktivujících osteoklasty (IL-1, TNF-a, TNF-β) nádorovými buňkami, se vytváří hyperkalcemie a související léze nervového, kardiovaskulárního systému, ledvin a gastrointestinálního traktu, trombocytopenie, anémie, leukopenie. Současně je potlačena tvorba normálních plazmatických buněk, což vede k narušení tvorby dalších imunoglobulinů, vyvíjí se syndrom opakujících se infekcí.

  V případě detekce paraproteinů během elektroforézy v séru je nutná elektroforetická studie moči. Ve 20% případů mnohočetného mnohočetného myelomu nádor vytváří pouze imunoglobulinové lehké řetězce, které jsou díky své nízké molekulové hmotnosti rychle filtrovány v ledvinách a nemusí být detekovány v séru, ale jsou detekovány v moči (Bens-Jonesova proteinurie). V tomto ohledu se pro potvrzení diagnózy elektroforézou stanoví protein Bens-Jones v moči, který se nachází podle začátku M, v M-gradientu v séru, mezi y- a P-globuliny.

  Waldenstroma makroglobulinemie je charakterizována skutečností, že nádorové B lymfocyty produkují makromolekulární monoklonální paraproteiny třídy IgM. Kvůli akumulaci proteinů s vysokou molekulovou hmotností je charakteristické zvýšení viskozity krve, narušená mikrocirkulace, syndrom kalu, predispozice k trombóze, hemoragický syndrom. Většinou jsou lidé nemocní po 60 letech. Krevní obraz je charakterizován anémií, v patogenezi, při které hraje roli suprese tumoru při erytropoéze, ztráta krve, leukopenie s neutropenií se často vyvíjí, monocytóza, trombocytopenie se spojuje s postupem onemocnění. ESR je vždy výrazně zvýšen, v séru je hyperproteinémie a na elektroforetogramu je M-gradient kvůli IgM. Protein Bens-Jones se nachází v moči asi v 80% případů, ale jeho množství je mnohem menší než u mnohočetného myelomu. Na rozdíl od myelomu Waldenstromova makroglobulinémie obvykle vykazuje zvětšené lymfatické uzliny a hepatosplenomegalii, ale lymfoidní infiltrace obvykle postupuje relativně pomalu..

  Poškození kostí a hyperkalcemie jsou však vzácné. Projevy nemoci zmizí s náhradou krevní transfuze.

  Onemocnění těžkých řetězců jsou B-buněčné lymfatické nádory s různými klinickými a morfologickými vzory a sekrecí fragmentů těžkých řetězců různých tříd imunoglobulinů. Obvykle jde o a-řetězce, ale mohou to být i y- nebo μ-řetězce. Průběh nemoci má dvě formy: břišní a plicní. Abdominální forma je charakterizována difúzní infiltrací sliznice tenkého střeva a mezenterických lymfatických uzlin lymfoidními a plazmatickými buňkami, makrofágy a žírnými buňkami. Porážka gastrointestinálního traktu vede k atrofii vilózního epitelu a rozvoji malabsorpčního syndromu. Plicní forma pokračuje s bronchopulmonálními lézemi a mediastinální lymfadenopatií. Neexistuje žádná proteinurie. Diagnostika je založena na imunochemické analýze sérových proteinů, která umožňuje identifikovat těžké řetězce imunoglobulinů.

  Sesariho choroba (lymfomóza kůže) se projevuje generalizovanou erytrodermou, alopecí, lézemi očních víček, dystrofií nehtů a intenzivním svěděním kůže. U 30% pacientů je splenomegalie zaznamenána, u 60% - lymfadenopatie smíšené povahy (některé lymfatické uzliny se reaktivně zvyšují v důsledku přichycení kožních infekcí, jiné v důsledku jejich leukemické infiltrace). Ve studii vzorků trepanobiopsie kostní dřeně byly nalezeny ložiska lymfoidní infiltrace z malých lymfocytů a buněk Sesari - atypické T-lymfocyty s lehkou cytoplazmou a složenými (konvolutními) jádry. Obsah hemoglobinu, počet erytrocytů a krevních destiček v krvi se obvykle udržuje v normálních mezích. Lymfocytóza je charakteristická (až 70-10 9 / l), přítomnost buněk Sesari v krevních nátěrech.

  Datum přidání: 2015-06-04; Zobrazení: 2964; Porušení autorských práv?

  Váš názor je pro nás důležitý! Pomohl zveřejněný materiál? Ano | Ne